mrjСовременная ревматологияModern Rheumatology Journal1996-70122310-158XIMA-PRESS, LLC10.14412/1996-7012-2021-6-33-40mrj-1224Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL INVESTIGATIONSЗаболевания, протекающие с увеличением больших слюнных желез, поражением органов орбит, носа и придаточных пазух в практике ревматологаDiseases with major salivary glands enlargement and orbits, nose and paranasal sinuses lesions in the practice of a rheumatologisthttps://orcid.org/0000-0002-2191-9361СоколЕ. В.SokolE. V.

115522, Москва, Каширское шоссе, 34А

34A, Kashirskoe shosse, Moscow 115522

name.sokol@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0001-8099-2107ТоргашинаА. В.TorgashinaA. V.

115522, Москва, Каширское шоссе, 34А

34A, Kashirskoe shosse, Moscow 115522

https://orcid.org/0000-0003-4188-3578ЧальцевБ. Д.ChaltsevB. D.

115522, Москва, Каширское шоссе, 34А

34A, Kashirskoe shosse, Moscow 115522

https://orcid.org/0000-0003-2314-1466ХванЮ. И.KhvanYu. I.

115522, Москва, Каширское шоссе, 34А

34A, Kashirskoe shosse, Moscow 115522

https://orcid.org/0000-0001-7247-545XГоловинаО. А.GolovinaO. A.

115522, Москва, Каширское шоссе, 34А

34A, Kashirskoe shosse, Moscow 115522

ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»РоссияV.A. Nasonova Research Institute of RheumatologyRussian Federation2021131220211563340Copyright © Сокол Е.В., Торгашина А.В., Чальцев Б.Д., Хван Ю.И., Головина О.А., 20212021Сокол Е.В., Торгашина А.В., Чальцев Б.Д., Хван Ю.И., Головина О.А.Sokol E.V., Torgashina A.V., Chaltsev B.D., Khvan Y.I., Golovina O.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://mrj.ima-press.net/mrj/article/view/1224

Цель исследования – анализ нозологического спектра, а также демографичеcких и клинико-лабораторных особенностей заболеваний, протекающих со значительным увеличением больших слюнных (СЖ) / слезных желез, поражением придаточного аппарата глаза и параназальных синусов в ревматологической практике.

Пациенты и методы

Пациенты и методы. В настоящую работу включено 73 пациента, которым проведено комплексное клинико-лабораторное, визуализационное, патоморфологическое и гистомолекулярное исследование, необходимое для установления нозологического диагноза. Во всех случаях диагноз подтвержден патоморфологически.

Результаты и обсуждение

Результаты и обсуждение. Болезнь Шёгрена (БШ) диагностирована у 30 (41%) пациентов (у 14 из них возникло осложнение в виде лимфопролиферативного заболевания, ЛПЗ), гранулематоз с полиангиитом (ГПА) – у 12 (16,4%), IgG4-связанное заболевание (JgG4-СЗ) – у 10 (13,7%), саркоидоз – у 6 (8,2%), нелангергансоклеточный гистиоцитоз – у 2 (2,7%), AL-амилоидоз – у 1 (1,4%), опухоль Уортина – у 1 (1,4%), хронический атрофический ринит – у 1 (1,4%), инфекционные поражения – у 3 (4,1%; ВИЧ-ассоциированное – у 2, дирофиляриоз – у 1), идиопатический воспалительный псевдотумор – у 6 (8,2%). У 1 (1,4%) больной диагноз установить не удалось.

Массивное увеличение больших СЖ имелось у 46 пациентов, чаще (в 28 случаях) при БШ с ЛПЗ или без него, при IgG4-CЗ (в 7) и саркоидозе (в 6). Поражение орбит отмечалось у 18 пациентов: у 7 – с IgG4-CЗ, у 5 – с идиопатическим воспалительным псевдотумором, у 2 – с саркоидозом, еще у 2 – с ГПА и по 1 – с нелангергансоклеточным гистиоцитозом и дирофиляриозом. Поражение носа в виде хронического риносинусита выявлено у 18 пациентов с перфорацией носовой перегородки или без нее, 12 из которых страдали ГПА и 6 – IgG4-CЗ.

На основании анализа нозологий, проявляющихся увеличением больших СЖ, органов орбит и поражением ЛОР-органов, предложено два алгоритма, которые могут облегчить выбор дополнительных исследований и направление диагностического поиска для практикующих ревматологов.

Заключение

Заключение. Учитывая возможную схожесть клинических проявлений заболеваний, протекающих с формированием «плюс»-ткани, основой их дифференциальной диагностики должно быть патоморфологическое исследование.

Objective

Objective: to analyze the nosological spectrum, demographic, clinical and laboratory characteristics of diseases with a significant enlargementof major salivary (SG) / lacrimal glands, and/or accessory organs of the eye and paranasal sinuses lesions in rheumatological practice.

Patients and methods

Patients and methods. This work includes 73 patients who underwent a complex clinical and laboratory, imaging, pathomorphological and histomolecular examination, which was necessary to establish a nosological diagnosis. In all cases, the diagnosis was confirmed pathomorphologically.

Results and discussion

Results and discussion. Sjogren's syndrome (SjS) was diagnosed in 30 (41%) patients (14 of them developed lymphoproliferative disorder, LPD, as a complication), granulomatosis with polyangiitis (GPA) – in 12 (16.4%), IgG4-related disease (IgG4-RD) – in 10 (13.7%), sarcoidosis – in 6 (8.2%), non Langerhans cell histiocytosis – in 2 (2.7%), AL-amyloidosis – in 1 (1.4%), Warthin's tumor – in 1 (1.4%), chronic atrophic rhinitis – in 1 (1.4%), infectious lesions – in 3 (4.1%) (HIV-associated – in 2, dirofilariasis – in 1), idiopathic inflammatory pseudotumor – in 6 (8.2%). In 1 (1.4%) patient, the diagnosis could not be established.

A massive increase of major SG was observed in 46 patients, more often (in 28 cases) with SjS with LPD or without it, with IgG4-RD (in 7) and sarcoidosis (in 6). Orbital lesions were observed in 18 patients: in 7 with IgG4-RD, in 5 with idiopathic inflammatory pseudotumor, in 2 with sarcoidosis, in 2 with GPA, and in 1 each with non Langerhans cell histiocytosis and dirofilariasis. Nasal lesions in the form of chronic rhinosinusitis with or without nasal septum perforation, were found in 18 patients, 12 of whom suffered GPA and 6 – IgG4-RD.

Two algorithms, that can facilitate the choice of additional studies and the direction of diagnostic search have been proposed for practicing rheumatologists.

Conclusion

Conclusion. Taking into account the possible similarity of clinical manifestations of the diseases with the formation of mass-like tissue, the differential diagnosis should be based on pathomorphological study.

увеличение слюнных железувеличение слезных железболезнь ШёгренаIgG4-связанное заболеваниегранулематоз с полиангиитомсаркоидозMALT-лимфомаsalivary glands enlargementlacrimal glands enlargementSjogren's syndromeIgG4-related diseasegranulomatosis with polyangiitissarcoidosisMALT-lymphomaИсследование выполнено в рамках научной темы «Мультимодальные подходы выбора инновационной терапии системных заболеваний соединительной ткани» (№ АААА-А19-119021190145-2).ReferencesВасильев ВИ, Гайдук ИВ, Пальшина СГ и др. Первичные онкогематологические заболевания, дебютирующие с поражения больших слюнных желез в ревматологической практике. Современная ревматология. 2019;13(1):44-51. doi: 10.14412/1996-7012-2019-1-44-51Vasilyev VI, Gaiduk IV, Palshina SG, et al. Primary hematologic malignancies with the onset of involvement of the major salivary glands in rheumatologic practice. Sovremennaya Revmatologiya = Modern Rheumatology Journal. 2019;13(1):44-51. (In Russ.). doi: 10.14412/1996-7012-2019-1-44-51Васильев ВИ, Сокол ЕВ, Седышев СХ и др. Дифференциальная диагностика ревматических и онкогематологических заболеваний, поражающих полость и придаточные пазухи носа. Терапевтический архив. 2014;86(5):62-72.Vasilyev VI, Sokol EV, Sedyshev SKh, et al. Differential diagnosis of rheumatic diseases and blood cancers involving the nasal cavity and accessory sinuses. Terapevticheskii arkhiv. 2014;86(5):62-72. (In Russ.).Насонов ЕЛ, редактор. Российские клинические рекомендации. Ревматология. Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2017. С. 228-39.Nasonov EL, editor. Rossiiskie klinicheskie rekomendatsii. Revmatologiya [Russian clinical guidelines. Rheumatology]. Moscow: GEOTAR-Media; 2017. P. 228-39.Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al. Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011. Mod Rheumatol. 2012 Feb;22(1):21-30. doi: 10.1007/s10165-011-0571-z.Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al. Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011. Mod Rheumatol. 2012 Feb;22(1):21-30. doi: 10.1007/s10165-011-0571-z.Goules AV, Tzioufas AG. Lymphomagenesis in Sjö gren's syndrome: Predictive biomarkers towards precision medicine. Autoimmun Rev. 2019 Feb;18(2): 137-43/ doi: 10.1016/j.autrev.2018.08.007.Goules AV, Tzioufas AG. Lymphomagenesis in Sjö gren's syndrome: Predictive biomarkers towards precision medicine. Autoimmun Rev. 2019 Feb;18(2): 137-43/ doi: 10.1016/j.autrev.2018.08.007.Deshpande V, Zen Y, Chan JK, et al. Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease. Mod Pathol. 2012 Sep;25(9):1181-92. doi: 10.1038/modpathol.2012.72.Deshpande V, Zen Y, Chan JK, et al. Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease. Mod Pathol. 2012 Sep;25(9):1181-92. doi: 10.1038/modpathol.2012.72.Сокол ЕВ, Васильев ВИ, Пальшина СГ и др. Клинико-лабораторная характеристика IgG4-связанного заболевания и алгоритм его диагностики. Терапевтический архив. 2019;91(5):40-8.Sokol EV, Vasilyev VI, Palshina SG, et al. Clinical and laboratory characteristics of IgG4-realated disease and its diagnostic algorithm. algorithm. Terapevticheskii arkhiv. 2019;91(5):40-8. (In Russ.).Wallace ZS, Deshpande V, Mattoo H, et al. IgG4-Related Disease: Clinical and Laboratory Features in One Hundred Twenty-Five Patients. Arthritis Rheumatol. 2015 Sep;67(9):2466-75. doi: 10.1002/art.39205.Wallace ZS, Deshpande V, Mattoo H, et al. IgG4-Related Disease: Clinical and Laboratory Features in One Hundred Twenty-Five Patients. Arthritis Rheumatol. 2015 Sep;67(9):2466-75. doi: 10.1002/art.39205.Yamamoto M, Takahashi H, Shinomura Y. Mechanisms and assessment of IgG4-related disease: lessons for the rheumatologist. Nat Rev Rheumatol. 2014 Mar;10(3):148-59. doi: 10.1038/nrrheum.2013.183.Yamamoto M, Takahashi H, Shinomura Y. Mechanisms and assessment of IgG4-related disease: lessons for the rheumatologist. Nat Rev Rheumatol. 2014 Mar;10(3):148-59. doi: 10.1038/nrrheum.2013.183.Васильев ВИ, Городецкий ВР, РадескаЛоповок СГ и др. Новые подходы к определению органных поражений при AL-амилоидозе. Научно-практическая ревматология. 2012;50(1):83-90.Vasil'ev VI, Gorodetskii VR, RadeskaLopovok SG, et al. New approaches to the determination of organ lesions in AL-amyloidosis. Nauchno-prakticheskaya revmatologiya. 2012;50(1):83-90. (In Russ.).Чальцев БД, Васильев ВИ, Пальшина СГ и др. Сравнительная характеристика клинико-лабораторных особенностей болезни Шёгрена с антицентромерными антителами и «классического» субтипа заболевания. Научно-практическая ревматология. 2021;59(2):158-63.Chaltsev BD, Vasiliev VI, Palshina SG, et al. Comparative characteristics of the clinical and laboratory features of the primary Sjogren’s syndrome associated with anticentromere antibodies and the «classic» subtype of the disease. Nauchcno-Practicheskaya Revmatologia. 2021;59(2):158-63. (In Russ.).Della-Torre E, Mattoo H, Mahajan VS, et al. IgG4-related midline destructive lesion. Ann Rheum Dis. 2014 Jul;73(7):1434-6. doi: 10.1136/annrheumdis-2014-205187.Della-Torre E, Mattoo H, Mahajan VS, et al. IgG4-related midline destructive lesion. Ann Rheum Dis. 2014 Jul;73(7):1434-6. doi: 10.1136/annrheumdis-2014-205187.Prabhu SM, Yadav V, Irodi A, et al. IgG4-related disease with sinonasal involvement: A case series. Indian J Radiol Imaging. 2014 Apr;24(2):117-20. doi: 10.4103/0971- 3026.134384.Prabhu SM, Yadav V, Irodi A, et al. IgG4-related disease with sinonasal involvement: A case series. Indian J Radiol Imaging. 2014 Apr;24(2):117-20. doi: 10.4103/0971- 3026.134384.Lindau RH, Su YB, Kobayashi R, et al. Immunoglobulin G4-related sclerosing disease of the paranasal sinus. Head Neck. 2013 Oct; 35(10):E321-4. doi:10.1002/hed.23175.Lindau RH, Su YB, Kobayashi R, et al. Immunoglobulin G4-related sclerosing disease of the paranasal sinus. Head Neck. 2013 Oct; 35(10):E321-4. doi:10.1002/hed.23175.Im JH, Chung MH, Park YK, et al. Antinuclear antibodies in infectious diseases. Infect Dis (Lond). 2020 Mar;52(3):177-85. doi:10.1080/23744235.2019.1690676.Im JH, Chung MH, Park YK, et al. Antinuclear antibodies in infectious diseases. Infect Dis (Lond). 2020 Mar;52(3):177-85. doi:10.1080/23744235.2019.1690676.Пономарева ЕЮ, Шульдяков АА, Анащенко АВ и др. Клиническая манифестация ВИЧ-инфекции, имитирующая ревматические заболевания. Научно-практическая ревматология. 2018;56(4):525-30.Ponomareva EYu, Shuldyakov AA, Anashchenko AV. The clinical manifestation of HIV infection simulating rheumatic diseases. Nauchcno-Practicheskaya Revmatologia. 2018;56(4):525-30. (In Russ.).

The authors declare that there are no conflicts of interest present.