197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, 2
2, Akkuratova Street, Saint Petersburg 197341
115522, Москва, Каширское шоссе, 34А
34A, Kashirskoe Shosse, Moscow 115522
197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, 2
2, Akkuratova Street, Saint Petersburg 197341
197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, 2
2, Akkuratova Street, Saint Petersburg 197341
Болезнь Стилла взрослых (БСВ) – системное аутовоспалительное заболевание неизвестной этиологии, сопровождающееся лихорадкой, нестойкой макулопапулезной сыпью, артритом и/или артралгиями и лейкоцитозом с нейтрофилезом.
Цель исследования – проанализировать спектр клинических проявлений БСВ и характер фармакотерапии на всем протяжении заболевания в условиях реальной клинической практики.
Материал и методы. В одномоментное исследование было включено 111 пациентов с БСВ, соответствовавших критериям М. Yamaguchi 1992 г., наблюдавшихся в двух крупных центрах России: в ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой» (Москва) и ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр им. В.А. Алмазова» (Санкт-Петербург) в 2019–2022 гг.
Результаты и обсуждение. Проанализирован спектр клинических проявлений на всем протяжении заболевания. При сопоставлении наших данных с результатами аналогичных исследований других авторов было показано, что частота различных клинических проявлений существенно не различалась.
Большинство пациентов (74%) в нашей когорте получали глюкокортикоиды (ГК) в сочетании с базисными противовоспалительными препаратами или генно-инженерными биологическими препаратами (ГИБП). Монотерапия ГК проводилась у 9% больных. На различных этапах заболевания метотрексат (МТ) использовали до 80% пациентов. Для лечения пациентов, рефрактерных к терапии ГК и МТ, назначались ГИБП (44% случаев), наиболее часто – ингибиторы интерлейкина 6 (34%). В санкт-петербургской когорте колхицин принимали 13 (31,7%) из 41 больного, что позволяло у 9 из них контролировать проявления заболевания и снижать потребность в ГК.
Заключение. Таким образом, можно сделать предварительный вывод о наличии у пациентов с БСВ стероидозависимости. До 79,3% больных БСВ вынуждены длительно применять ГК, что сопряжено с риском осложнений. Необходимо дальнейшее изучение оптимального профиля ГИБП, а также роли колхицина как возможной терапевтической опции при некоторых клинико-иммунологических субтипах БСВ.
Adult-onset Still's disease (AOSD) is a systemic autoinflammatory disease of unknown etiology characterized by clinical manifestations such as fever, non-stable maculopapular rash, arthritis and/or arthralgias and leukocytosis with neutrophilia.
Objective: to analyze the spectrum of clinical manifestations of AOSD and pharmacotherapy in real clinical practice.
Material and methods. A cross-sectional study included 111 patients with a confirmed diagnosis of AOSD according to the Yamaguchi criteria, who were treated in two large Russian centers from 2019 to 2022: V.A. Nasonova Research Institute of Rheumatology (Moscow) and Almazov National Medical Research Centre (Saint Petersburg).
Results and discussion. We analyzed the spectrum of clinical manifestations throughout the course of the disease. The spectrum of clinical manifestations of AOSD in our study was shown to be similar to the results of other studies. It was found that the frequency of the different clinical manifestations did not differ significantly.
The majority of patients (74%) in our cohort received glucocorticosteroids (GC) in combination with disease-modifying antirheumatic drugs (DMARDs) or biologic DMARDs (bDMARDs). Monotherapy with GC was used in only 9% of patients. Up to 80% of patients received methotrexate (MTX) at various stages of the disease. For the treatment of patients refractory to GC and MTX therapy, bDMARDs were prescribed (44% of cases), most frequently interleukin-6 inhibitors (34%). In the St. Petersburg cohort, 13 (31.7%) of 41 patients were taking colchicine, which enabled control of disease manifestations and a reduction in the need for GC in 9 of them.
Conclusion. Thus, we can draw a preliminary conclusion about the presence of steroid dependence in patients with AOSD. Up to 79.3% of AOSD patients are forced to take GC for a long period of time, which is associated with the risk of complications. Further studies on the optimal profile of bDMARDs are needed, as well as the role of colchicine as a potential therapeutic option for certain clinical and immunological subtypes of AOSD.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.