194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, 2
2, Litovskaya Street, Saint Petersburg 194100
194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, 2
2, Litovskaya Street, Saint Petersburg 194100
194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, 2
2, Litovskaya Street, Saint Petersburg 194100
194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, 2
2, Litovskaya Street, Saint Petersburg 194100
194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, 2
2, Litovskaya Street, Saint Petersburg 194100
194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, 2
2, Litovskaya Street, Saint Petersburg 194100
194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, 2
2, Litovskaya Street, Saint Petersburg 194100
194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, 2
2, Litovskaya Street, Saint Petersburg 194100
194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, 2
2, Litovskaya Street, Saint Petersburg 194100
Алла Александровна Кузнецова
194100, Санкт-Петербург, ул. Литовская, 2
Alla Aleksandrovna Kuznetsova
2, Litovskaya Street, Saint Petersburg 194100
Ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами системные васкулиты (АНЦА-СВ) являются гетерогенной группой мультисистемных заболеваний, характеризующихся воспалением и некрозом стенки сосудов мелкого и среднего калибра. Международное сообщество подразделяет их на три нозологические формы: гранулематоз с полиангиитом (ГПА), микроскопический полиангиит и эозинофильный гранулематоз с полиангиитом. Эпидемиология этого заболевания у детей изучена недостаточно. В Российской Федерации нет единого регистра пациентов с данным диагнозом, во всех зарубежных работах представлен лишь очень ограниченный взгляд на проблему ввиду малой выборки и трудностей в определении критериев включения в исследуемую группу. Ранняя диагностика все еще остается трудной клинической задачей.
В статье описаны два клинических наблюдения ГПА у детей, представлены методические подходы к диагностике заболевания и особенности лечения. Проведен сравнительный анализ развития ГПА у пациенток 17 и 10 лет. Рассмотрены методы диагностики ГПА при отсутствии АНЦА и необходимость внедрения биопсии легкого как «золотого стандарта» в случае АНЦА-негативного статуса.
Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated systemic vasculitides (AAV) are a heterogeneous group of multisystem diseases characterized by inflammation and necrosis of the vessel wall of small- and medium-sized vessels. The international community subdivides them into three nosological forms: granulomatosis with polyangiitis (GPA), microscopic polyangiitis, and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. The epidemiology of this disease in children has been insufficiently studied. In the Russian Federation, there is no unified registry of patients with this diagnosis; in foreign studies, only a very limited view of the problem is presented due to small sample sizes and difficulties in defining inclusion criteria for the study group. Early diagnosis remains a challenging clinical task.
The article describes two clinical cases of GPA in children and presents methodological approaches to disease diagnosis and treatment. A comparative analysis of GPA development in 17- and 10-year-old female patients was performed. Diagnostic methods for GPA in the absence of ANCA and the need to implement lung biopsy as the “gold standard” in ANCA-negative status are discussed.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.