Описан синдром Стилла у взрослых (ССВ) - редкое мультисистемное заболевание неизвестной этиологии, относящееся к сероне-гативному ревматоидному артриту. Приводятся основные проявления ССВ - длительная лихорадка, артрит или стойкие артралгии, макулопапулезная сыпь, серонегативность по ревматоидному фактору, нейтрофильный лейкоцитоз, развитие болезни после 16 лет, а также дополнительные признаки - лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, полисерозит, носоглоточная инфекция. Отмечено, что особые трудности при диагностике ССВ возникают в случае его осложнения гематофагоцитарным синдромом (ГФС). Отличительными чертами ССВ являются развитие кожной и суставной симптоматики практически у 80% больных и отсутcтвие таковых при ГФС. Указано, что для диагностики ГФС большее значение имеет исследование аспирата костного мозга, чем его биопсия. У большинства пациентов развивается рефрактерность к глюкокортикоидам и базисным противовоспалительным препаратам. Надежду вселяют положительные результаты использования анакинры, ритуксимаба, тоцилизумаба.
The paper describes adult-onset Still's disease (AOSD), a rare multisystemic disease of unknown etiology that is referred to as seronegative rheumatoid arthritis. It presents the major manifestations of AOSD: long-term fever, arthritis or persistent arthralgias, maculopapular eruption, seronegativity for rheumatoid factor, neutrophilic leukocytosis, and disease onset after 16 years of age, as well as additional signs: lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, polyserositis, nasopharyngeal infection. It is noted that particular difficulties in the diagnosis of AOSD emerge when it is complicated by the hematophagocytic syndrome (HPS). The distinctive features of AOSD are the development of cutaneous and articular symptoms in practically 80% of patients and their absence in HPS. It is stated that of greater value in the diagnosis of HPS is examination of aspirate of the bone marrow than its biopsy. Most patients develop refractoriness to glucocorticoids and essential anti-inflammatory drugs. The positive results of using anakinra, rituximab, and tocilizumab are promising.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.