Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) - частое проявление системной склеродермии (ССД), которое наряду с легочной артериальной гипертензией остается ведущей причиной смерти при данной нозологии. В настоящее время циклофосфан остается единственным иммуносупрессивным препаратом, рекомендованным EULAR для лечения ИЗЛ при ССД. В статье проанализированы работы, посвященные доказательству эффективности циклофосфана при ИЗЛ у пациентов с ССД. Рассмотрены схемы назначения и длительность терапии циклофосфаном, способы оценки его эффективности, влияние препарата на внелегочные проявления ССД. Сделано заключение о положительном, преимущественно стабилизирующем, влиянии циклофосфана на течение ИЗЛ при ССД
Interstitial lung diseases (ILD) are a common manifestation of scleroderma systematica (SSD) that along with pulmonary arterial hypertension remains the leading cause of death in this nosological entity. As of now, cyclophosphanum remains the only immunosuppressant recommended by the European League against Rheumatism for the treatment of ILD in SSD. The paper analyzes the papers providing evidence for the efficacy of cyclophosphanum in ILD in patients with SSD. It also considers the regimens and duration of treatment with cyclophosphanum, ways of evaluating its efficacy and effects on extrapulmonary manifestations of SSD. It is concluded that cyclophosphanum has a positive, predominantly stabilizing, effect on the course of ILD in SSD.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.