Представлен обзор литературы, посвященной болезни Бехчета (ББ). ББ – системный васкулит неизвестной этиологии с мультиорганным поражением. Эндемичными для ББ являются страны вдоль восточного побережья Средиземного моря и регионы Центральной и Восточной Азии. Приведены данные о распространенности ББ в разных регионах мира и влияние на частоту ББ процессов миграции населения. Освещены гендерные и возрастные различия ББ в разных странах. Отмечено, на момент начала заболевания в арабских странах, Турции, Израиле больные были моложе (19,9; 25,6; 26 лет), чем в странах Восточной Азии (31,7 года). Суммированы данные, свидетельствующие о генетической предрасположенности при ББ: позитивность по HLA B51, семейная агрегация, отмеченная при исследованиях близнецов и др. Указано, что клинический полиморфизм у пациентов с ББ зависит от региона проживания и этнической принадлежности. Представлены данные серии работ, проведенных на больших когортах, в которых сопоставляется частота международных критериев ББ у больных в США, Японии. В ряде публикаций ставится вопрос о необходимости перекрестных исследований на популяционной базе или исследований случай–контроль с использованием стандартных критериев и четкой этнической дефиниции.
A review of literature focused on Behcet's disease (BD) is presented. BD is systemic vasculitis of unknown etiology affecting multiple organs. BD is endemic in the countries along the Eastern Mediterranean coast and the areas of Central and East Asia. We report the data on BD prevalence in different regions and the effect of population migration on BD incidence rate. Patients were found to be younger at the onset of the disease in Arab countries, Turkey, and Israel (19.9; 25.6; and 26 years, respectively) than those in East Asia countries (31.7 years). We summarized the data attesting to the genetic susceptibility in BD patients: HLA B51-positive individuals, family aggregation observed when studying twins, etc. The clinical polymorphism in BD patients was shown to depend on their region of residence and ethnicity. The data of a series of large cohort studies are reported; the frequencies of the international criteria of BD in the US and Japanese patients are compared in these studies. The question regarding the need for cross-sectional population-based and case-control studies using the standard criteria and clear definition of ethnicity is brought up in some publications.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.