1105043 Россия, Москва, ул. Б. Пироговская, д. 2, стр. 4;
115522 Россия, Москва, Каширское шоссе, д. 34А
2, B. Pirogovskaya St., Build. 4, Moscow Russia 105043;
34A, Kashirskoe Shosse, Moscow Russia 115552
1105043 Россия, Москва, ул. Б. Пироговская, д. 2, стр. 4;
115522 Россия, Москва, Каширское шоссе, д. 34А
2, B. Pirogovskaya St., Build. 4, Moscow Russia 105043;
34A, Kashirskoe Shosse, Moscow Russia 115552
Частота болезни Стилла у взрослых (БСВ) в мире составляет 0,16 на 100 тыс. в год. Ведущими симптомами БСВ являются поражение суставов, лихорадка, кожная сыпь и нейтрофильный лейкоцитоз при отсутствии ревматоидного фактора и антител к циклическому цитруллинированному пептиду в сыворотке крови и синовиальной жидкости. На начальном этапе может наблюдаться моноартрит, чаще лучезапястного тазобедренного или коленного суставов. Затем поражение принимает характер олиго- или полиартрита. У всех больных отмечается вовлечение мышечно-скелетной системы, проявляющееся артралгией, артритом и миалгией. У большинства пациентов поражение суставов прогрессирует и развивается деструктивный полиартрит. Часто выявляется симметричное поражение запястно-фаланговых и дистальных межфаланговых суставов. Поражение кожи проявляется макулопапулезной или розеолезной сыпью, локализующейся на груди, спине, плечах, иногда на ногах, в зонах механического раздражения. Боль в горле с признаками фарингита – характерный ранний симптом болезни. Могут наблюдаться поражение печени, сердечно-сосудистой системы, легких, лимфаденопатия, спленомегалия. Чаще отмечается хроническое течение болезни.
Описаны два случая БСВ. Первый случай демонстрирует отсутствие у врача опыта диагностики и ведения больных БСВ, что привело к неправильной трактовке нарастания активности болезни на фоне назначения субклинических доз метотрексата (МТ) и было расценено как осложнение терапии. Назначение адекватной дозы МТ позволило добиться клинико-лабораторной ремиссии, отменить глюкокортикоиды (ГК).
Во втором случае у больной с рецидивирующим вариантом течения БСВ и слабой выраженностью клинических симптомов необоснованное назначение высоких доз ГК сопровождалось развитием нежелательных явлений.
The annual incidence of adult-onset Still's disease (AOSD) worldwide is 0.16 cases per 100,000 persons. Its leading symptoms are joint involvement, fever, skin rash, and neutrophilic leukocytosis in the absence of rheumatoid factor and anticyclic citrullinated peptide antibodies in serum and synovial fluid. In its initial stage, there may be monoarthritis more commonly of the wrist, hip, or knee. Then the lesion assumes the pattern of oligo- or polyarthritis. Musculoskeletal involvement appearing as arthralgia, arthritis, and myalgia is noted in all patients. In the majority of patients, articular involvement progresses and destructive polyarthritis develops. Symmetric involvement of the carpophalangeal and distal interphalangeal joints is frequently detected. Skin lesion manifests itself as maculopapular or roseolous rashes on the chest, back, shoulders, occasionally on the legs, or in the areas of mechanical irritation. A sore throat with the signs of pharyngitis is a characteristic early symptom of the disease. There may be involvements of the liver, cardiovascular system, lung, as well as lymphadenopathy, or splenomegaly. The chronic course of the disease is more frequently noted.
The paper describes two cases of AOSD. One case demonstrates that the physician has no experience in diagnosing and managing patients with AOSD, resulting in the misinterpretation of the increase in disease activity when the subclinical doses of methotrexate (MT) are used, which has been regarded as a therapeutic complication. The use of the adequate dose of MT could achieve a clinical and laboratory remission and discontinue glucocorticoids (GC).
In the other case of recurrent AOSD and mild clinical symptoms, the unreasonable use of high GC doses gave rise to adverse reactions.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.