mrjСовременная ревматологияModern Rheumatology Journal1996-70122310-158XIMA-PRESS, LLC10.14412/1996-7012-2015-1-44-47mrj-595Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCLINICAL OBSERVATIONSСклеромикседема в сочетании с дерматомиозитом и парапротеинемией (описание случая)Scleromyxedema concurrent with dermatomyositis and paraproteinemia: A case reportСтаровойтоваМайя НиколаевнаStarovoitovaM. N.

115522 Москва, Каширское шоссе, 34А

34A, Kashirskoe Shosse, Moscow 115552

mayyastar@mail.ruДесиноваО. В.DesinovaO. V.

115522 Москва, Каширское шоссе, 34А

34A, Kashirskoe Shosse, Moscow 115552

ГусеваН. Г.GusevaN. G.

115522 Москва, Каширское шоссе, 34А

34A, Kashirskoe Shosse, Moscow 115552

ФГБНУ НИИР им. В.А. НасоновойРоссияV.A. Nasonova Research Institute of RheumatologyRussian Federation201523032015914447Copyright © Старовойтова М.Н., Десинова О.В., Гусева Н.Г., 20152015Старовойтова М.Н., Десинова О.В., Гусева Н.Г.Starovoitova M.N., Desinova O.V., Guseva N.G.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://mrj.ima-press.net/mrj/article/view/595

Представлено клиническое наблюдение пациентки, у которой имелось по крайней мере три заболевания: склеромикседема, дерматомиозит/полимиозит (ДМ/ПМ) и парапротеинемия (моноклональная гаммапатия). Сочетание этих заболеваний обусловило атипизм клинической и морфологической картины и рефрактерность к проводимой терапии. Склеромикседема предшествовала развитию ДМ, в последующем выявлена парапротеинемия, что не исключает ее наличия в более ранний период, когда больная детально не обследовалась. Особенностью данного наблюдения является сочетание склеромикседемы с ДМ, который преобладал в клинической картине заболевания, определяя тяжесть состояния больной и необходимость лечения высокими дозами глюкокортикоидов в сочетании с иммунодепрессантами. Данных в пользу системной склеродермии, которая предполагалась у больной в связи со склеродермоподобным поражением кожи, не выявлено.

Авторы неоднократно отмечали сочетанный характер заболеваний склеродермической группы, что отражает близкие механизмы их развития и затрудняет идентификацию конкретных нозологий. В данном случае сочетание склеромикседемы и ДМ дополняет группу overlap-форм заболеваний, наблюдающихся в дерматологии и ревматологии.

Парапротеинемия, свойственная склеромикседеме, иногда встречается и при системных заболеваниях соединительной ткани. У больной имелаcь наиболее часто наблюдающаяся при склеромикседеме моноклональная гаммапатия. Признаков миеломы и опухолевых заболеваний не обнаружено. Классический паранеопластический ДМ/ПМ также не выявлен, что не исключает сходства механизма развития этого синдрома и заболевания у описанной пациентки.

The paper describes the case of a female patient who had at least three diseases: scleromyxedema, dermatomyositis/polymyositis (DM/PM), and paraproteinemia (monoclonal gammopathy). The concurrence of these diseases determines the atypism of their clinical and morphological patterns, as well as refractoriness to performed therapy. Scleromyxedema preceded DM followed by paraproteinemia, which does not rule out its presence in an earlier period when the patent was not carefully examined. The specific feature of this case is scleromyxedema concurrent with DM that was prevalent in the clinical picture of the disease, by determining the severity of the patient’s status and the need to be treated with high-dose glucocorticoids in combination with immunosuppressive drugs. There was no evidence for scleroderma systematica that was supposed to be present in the patient who had scleroderma-like skin involvement.

The authors have repeatedly mentioned the concurrency pattern of scleroderma diseases, which reflects the close mechanisms of their development and hinders the identification of specific nosological entities. In this observation, the concurrence of scleromyxedema and DM complements a group of overlap diseases observed in dermatology and rheumatology.

Paraproteinemia characteristic of scleromyxedema is occasionally encountered in systemic connective tissue diseases. The patient had monoclonal gammopathy that is most common in scleromyxedema. No signs of myeloma and tumors were seen. Classical paraneoplastic DM/PM was not detected either, which does not rule out the fact that the mechanism responsible for the development of this syndrome and the disease is similar in the patient described.

склеромикседемадерматомиозит/полимиозитпарапротеинемияописание случаяscleromyxedemadermatomyositis/polymyositisparaproteinemiacase reportReferencesFudman EJ, Golbus J, Ike RW. Scleromyxedema with systemic involvement mimics rheumatic diseases. Arthritis Rheum. 1986 Jul;29(7):913–7.Fudman EJ, Golbus J, Ike RW. Scleromyxedema with systemic involvement mimics rheumatic diseases. Arthritis Rheum. 1986 Jul;29(7):913–7.Pravatа G, Noto G, Aricо M, et al. Scleromyxoedema with features of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 1992 Oct;51(10):1159–61.Pravatа G, Noto G, Aricо M, et al. Scleromyxoedema with features of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 1992 Oct;51(10):1159–61.Pravatа G, Noto G, Aricо M. Scleromyxedema without paraproteinemia. G Ital Dermatol Venereol. 1989 Mar;124(3):85–8.Pravatа G, Noto G, Aricо M. Scleromyxedema without paraproteinemia. G Ital Dermatol Venereol. 1989 Mar;124(3):85–8.Lipsker D, Boeckler P. Cutaneous manifestations of paraproteinemia and their mechanisms. Presse Med. 2007 Jul-Aug;36(7–8): 1135–40. Epub 2007 Feb 7.Lipsker D, Boeckler P. Cutaneous manifestations of paraproteinemia and their mechanisms. Presse Med. 2007 Jul-Aug;36(7–8): 1135–40. Epub 2007 Feb 7.Старовойтова МН, Десинова ОВ, Гусева НГ. Перекрестные формы системной склеродермии. Научно-практическая ревматология. 2007;(1):52–8. [Starovoitova MN, Desinova OV, Guseva NG. Cross-forms of systemic scleroderma. Nauchno-prakticheskaya revmatologiya = Rheumatology Science and Practice. 2007;(1):52–8. (In Russ.)].Старовойтова МН, Десинова ОВ, Гусева НГ. Перекрестные формы системной склеродермии. Научно-практическая ревматология. 2007;(1):52–8. [Starovoitova MN, Desinova OV, Guseva NG. Cross-forms of systemic scleroderma. Nauchno-prakticheskaya revmatologiya = Rheumatology Science and Practice. 2007;(1):52–8. (In Russ.)].Десинова ОВ, Старовойтова МН, Гусева НГ, Раденска-Лоповок СГ. Системная склеродермия в сочетании с полимиозитом (перекрестная форма). Научно-практическая ревматология. 2006;(3): 94–6. [Desinova OV, Starovoitova MN, Guseva NG, Radenska-Lopovok SG. Systemic scleroderma in combination with polymyositis (cross-form). Nauchno-prakticheskaya revmatologiya = Rheumatology Science and Practice. 2006;(3):94–6. (In Russ.)].Десинова ОВ, Старовойтова МН, Гусева НГ, Раденска-Лоповок СГ. Системная склеродермия в сочетании с полимиозитом (перекрестная форма). Научно-практическая ревматология. 2006;(3): 94–6. [Desinova OV, Starovoitova MN, Guseva NG, Radenska-Lopovok SG. Systemic scleroderma in combination with polymyositis (cross-form). Nauchno-prakticheskaya revmatologiya = Rheumatology Science and Practice. 2006;(3):94–6. (In Russ.)].

The authors declare that there are no conflicts of interest present.