mrjСовременная ревматологияModern Rheumatology Journal1996-70122310-158XIMA-PRESS, LLC10.14412/1996-7012-2017-2-57-59mrj-756Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ НАБЛЮДЕНИЯCLINICAL OBSERVATIONSДлительное наблюдение пациентки с панникулитом Вебера–КрисченаLong-term follow-up of a female patient with Weber–Christian panniculitisАхмеровС. Ф.AkhmerovS. F.tatiana.afanaseva.ksmu@gmail.comНуриахметоваТ. Ю.NuriakhmetovaT. Yu.tatiana.afanaseva.ksmu@gmail.comАбдракиповР. З.AbdrakipovR. Z.tatiana.afanaseva.ksmu@gmail.comАфанасьеваМ. А.AfanasyevaM. A.tatiana.afanaseva.ksmu@gmail.comСухоруковаЕ. В.SukhorukovaE. V.tatiana.afanaseva.ksmu@gmail.comЛапшинаС. А.LapshinaS. A.tatiana.afanaseva.ksmu@gmail.comДзамуковР. А.DzamukovR. A.tatiana.afanaseva.ksmu@gmail.comАбдулганиеваД. И.AbdulganievaD. I.tatiana.afanaseva.ksmu@gmail.comФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России, КазаньРоссияKazan State Medical University, Ministry of Health of Russia, KazanRussian FederationГАУЗ «Республиканская клиническая больница» Минздрава Республики Татарстан, КазаньРоссияRepublican Clinical Hospital, Ministry of Health of the Republic of Tatarstan, KazanRussian FederationФГБОУ ВО «Казанский государственный медицинский университет» Минздрава России, КазаньРоссияRepublican Clinical Hospital, Ministry of Health of the Republic of Tatarstan, KazanRussian Federation2017250420171125759Copyright © Ахмеров С.Ф., Нуриахметова Т.Ю., Абдракипов Р.З., Афанасьева М.А., Сухорукова Е.В., Лапшина С.А., Дзамуков Р.А., Абдулганиева Д.И., 20172017Ахмеров С.Ф., Нуриахметова Т.Ю., Абдракипов Р.З., Афанасьева М.А., Сухорукова Е.В., Лапшина С.А., Дзамуков Р.А., Абдулганиева Д.И.Akhmerov S.F., Nuriakhmetova T.Y., Abdrakipov R.Z., Afanasyeva M.A., Sukhorukova E.V., Lapshina S.A., Dzamukov R.A., Abdulganieva D.I.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://mrj.ima-press.net/mrj/article/view/756

Болезнь Вебера–Крисчена – редкая форма лобулярного панникулита, характеризующаяся развитием болезненных подкожных узлов на туловище и конечностях часто в сочетании с системными проявлениями и тенденцией к рецидивам. Известны единичные случаи длительного (более 5 лет) наблюдения пациентов с болезнью Вебера–Крисчена. По этой причине в настоящее время не существует прогностических критериев заболевания и доказанного общепринятого метода лечения. Представлено клиническое наблюдение пациентки с верифицированным диагнозом кожной формы болезни Вебера–Крисчена, у которой длительное время отмечается субклиническая ремиссия на фоне приема низких доз преднизолона и базисной противорецидивной терапии.

 

Weber–Christian disease is a rare form of lobular panniculitis characterized by painful subcutaneous nodules on the trunk and limbs commonly concurrent with systemic manifestations and a tendency to relapse. Known are only sporadic cases of a long-term (more than 5-year) followup of patients with Weber–Christian disease. For this reason, there are neither prognostic criteria for the disease no proven conventional treatment option now. The paper describes a clinical case of a female patient with a verified diagnosis of Weber–Christian disease who has a sustained subclinical remission due to low-dose prednisone use and basic antirecurrent therapy.

 

идиопатический панникулитболезнь Вебера–Крисченалечение панникулитаклинический случайдлительное наблюдениеidiopathic panniculitisWeber–Christian diseasepanniculitis treatmentclinical caselong-term follow-upReferencesIwasaki T, Hamano T, Ogata A, et al. Successful treatment of a patient with febrile, lobular panniculitis (Weber-Christian disease) with oral cyclosporin A: implications for pathogenesis and therapy. Intern Med. 1999 Jul;38(7):612-4.Iwasaki T, Hamano T, Ogata A, et al. Successful treatment of a patient with febrile, lobular panniculitis (Weber-Christian disease) with oral cyclosporin A: implications for pathogenesis and therapy. Intern Med. 1999 Jul;38(7):612-4.Гребенюк ВН, Дударева ЛА, Тогоева ЛТ, Мураков СВ. Рецидивирующий лихорадочный ненагнаивающийся панникулит Вебера—Крисчена. Клиническая дерматология и венерология. 2011;(3):15-8. [Grebenyuk VN, Dudareva LA, Togoeva LT, Murakov SV. Weber–Christian's relapsing febrile nonsuppurative panniculitis. Klinicheskaya dermatologiya i venerologiya. 2011;(3):15-8. (In Russ.)].Гребенюк ВН, Дударева ЛА, Тогоева ЛТ, Мураков СВ. Рецидивирующий лихорадочный ненагнаивающийся панникулит Вебера—Крисчена. Клиническая дерматология и венерология. 2011;(3):15-8. [Grebenyuk VN, Dudareva LA, Togoeva LT, Murakov SV. Weber–Christian's relapsing febrile nonsuppurative panniculitis. Klinicheskaya dermatologiya i venerologiya. 2011;(3):15-8. (In Russ.)].Егорова ОН, Белов БС, Карпова ЮА. Спонтанный панникулит: современные подходы к лечению. Научно-практическая ревматология. 2012;50(5):110-4. [Egorova ON, Belov BS, Karpova YuA. Spontaneous panniculitis: modern therapeutic approaches. Nauchno-prakticheskaya revmatologiya = Rheumatology Science and Practice. 2012;50(5):110-4. (In Russ.)]. DOI: 10.14412/1995-4484-2012-1191Егорова ОН, Белов БС, Карпова ЮА. Спонтанный панникулит: современные подходы к лечению. Научно-практическая ревматология. 2012;50(5):110-4. [Egorova ON, Belov BS, Karpova YuA. Spontaneous panniculitis: modern therapeutic approaches. Nauchno-prakticheskaya revmatologiya = Rheumatology Science and Practice. 2012;50(5):110-4. (In Russ.)]. DOI: 10.14412/1995-4484-2012-1191Asauliuk IK, Zagorodnii SI, Karpliuk VI. Pfeifer-Weber-Christian disease with a 20-year course. Lik Sprava. 1998 Oct-Nov;(7):154-9.Asauliuk IK, Zagorodnii SI, Karpliuk VI. Pfeifer-Weber-Christian disease with a 20-year course. Lik Sprava. 1998 Oct-Nov;(7):154-9.Wang Y, Zhao J, Ji LL, et al. Weber-Christian disease present with lung nodules dramatically improved with corticosteroid therapy: one case report and literature review. Int J Rheum Dis. 2015 Jul 29. doi: 10.1111/1756-185X.12620. [Epub ahead of print]Wang Y, Zhao J, Ji LL, et al. Weber-Christian disease present with lung nodules dramatically improved with corticosteroid therapy: one case report and literature review. Int J Rheum Dis. 2015 Jul 29. doi: 10.1111/1756-185X.12620. [Epub ahead of print]Nanke Y, Ishiguro N, Yago T, et al. A case of Weber-Christian disease with later development of rheumatoid arthritis. Nihon Rinsho Meneki Gakkai Kaishi. 2011;34(1):49-52.Nanke Y, Ishiguro N, Yago T, et al. A case of Weber-Christian disease with later development of rheumatoid arthritis. Nihon Rinsho Meneki Gakkai Kaishi. 2011;34(1):49-52.Saleh M, Bourcier T, Andreux M, SpeegSchatz C. Chorioretinitis associated with WeberChristian disease. Retin Cases Brief Rep. 2009 Spring;3(2):207-9. doi: 10.1097/ICB.0b013e31817f2de2.Saleh M, Bourcier T, Andreux M, SpeegSchatz C. Chorioretinitis associated with WeberChristian disease. Retin Cases Brief Rep. 2009 Spring;3(2):207-9. doi: 10.1097/ICB.0b013e31817f2de2.Вербенко ЕВ. Спонтанный панникулит. В кн.: Скрипкин ЮК, редактор. Кожные и венерические болезни: руководство для врачей. Москва: Медицина; 1995. C. 399-410. [Verbenko EV. Spontaneous panniculitis. In: Skripkin YuK, editor. Kozhnye i venericheskie bolezni: Rukovodstvo dlya vrachei [Skin and venereal disease: a guide for physicians]. Moscow: Meditsina; 1995. P. 399-410].Вербенко ЕВ. Спонтанный панникулит. В кн.: Скрипкин ЮК, редактор. Кожные и венерические болезни: руководство для врачей. Москва: Медицина; 1995. C. 399-410. [Verbenko EV. Spontaneous panniculitis. In: Skripkin YuK, editor. Kozhnye i venericheskie bolezni: Rukovodstvo dlya vrachei [Skin and venereal disease: a guide for physicians]. Moscow: Meditsina; 1995. P. 399-410].Torrelo A, Hernandez A. Panniculitis in children. Dermatol Clin. 2008 Oct;26(4):491-500, vii. doi: 10.1016/j.det.2008.05.010.Torrelo A, Hernandez A. Panniculitis in children. Dermatol Clin. 2008 Oct;26(4):491-500, vii. doi: 10.1016/j.det.2008.05.010.Halligan S, Plumb A, Taylor S. Mesenteric panniculitis: systematic review of cross-sectional imaging findings and risk of subsequent malignancy. Eur Radiol. 2016 Dec;26(12):4531-4537. Epub 2016 Apr 5.Halligan S, Plumb A, Taylor S. Mesenteric panniculitis: systematic review of cross-sectional imaging findings and risk of subsequent malignancy. Eur Radiol. 2016 Dec;26(12):4531-4537. Epub 2016 Apr 5.Miyasaka N. Steroid-resistant WeberChristian Disease. Intern Med. 1999 Jul;38(7):522.Miyasaka N. Steroid-resistant WeberChristian Disease. Intern Med. 1999 Jul;38(7):522.Aronson IK, West DP, Variakojis D, et al. Fatal panniculitis. J Am Acad Dermatol. 1985 Mar;12(3):535-51.Aronson IK, West DP, Variakojis D, et al. Fatal panniculitis. J Am Acad Dermatol. 1985 Mar;12(3):535-51.Kirch W, Dü hrsen U, Hoensch H, Ohnhaus E. Cyclophosphamide-induced remission in Weber-Christian panniculitis. Rheumatol Int. 1985;5(5):239-40.Kirch W, Dü hrsen U, Hoensch H, Ohnhaus E. Cyclophosphamide-induced remission in Weber-Christian panniculitis. Rheumatol Int. 1985;5(5):239-40.Hotta T, Wakamatsu Y, Matsumura N et al. Azathioprine-induced remission in WeberChristian disease. South Med J. 1981 Feb;74(2):234-7.Hotta T, Wakamatsu Y, Matsumura N et al. Azathioprine-induced remission in WeberChristian disease. South Med J. 1981 Feb;74(2):234-7.Petry R, Trenkner G, Reichenberger M. The treatment of recurring, febrile, nonsuppurative panniculitis (Pfeifer-Weber-Christian) using an immunosuppressive agent (azathioprine). Med Welt. 1968 Nov 30;48:2658-61.Petry R, Trenkner G, Reichenberger M. The treatment of recurring, febrile, nonsuppurative panniculitis (Pfeifer-Weber-Christian) using an immunosuppressive agent (azathioprine). Med Welt. 1968 Nov 30;48:2658-61.Pongratz G, Ehrenstein B, Hartung W, et al. A patient with Pfeifer-Weber-Christian diseasesuccessful therapy with cyclosporin A: case report. BMC Musculoskelet Disord. 2010 Jan 27;11:18. doi: 10.1186/1471-2474-11-18.Pongratz G, Ehrenstein B, Hartung W, et al. A patient with Pfeifer-Weber-Christian diseasesuccessful therapy with cyclosporin A: case report. BMC Musculoskelet Disord. 2010 Jan 27;11:18. doi: 10.1186/1471-2474-11-18.Hinata M, Someya T, Yoshizaki H, et al. Successful treatment of steroid-resistant WeberChristian disease with biliary ductopenia using cyclosporin A. Rheumatology (Oxford). 2005 Jun;44(6):821-3. Epub 2005 Mar 9.Hinata M, Someya T, Yoshizaki H, et al. Successful treatment of steroid-resistant WeberChristian disease with biliary ductopenia using cyclosporin A. Rheumatology (Oxford). 2005 Jun;44(6):821-3. Epub 2005 Mar 9.Baskan EB, Saricaoglu H, Tunali S, Tolunay S. Effective treatment of relapsing idiopathic nodular panniculitis (Pfeifer-WeberChristian disease) with mycophenolate mofetil. J Dermatolog Treat. 2003 Jan;14(1):57-60.Baskan EB, Saricaoglu H, Tunali S, Tolunay S. Effective treatment of relapsing idiopathic nodular panniculitis (Pfeifer-WeberChristian disease) with mycophenolate mofetil. J Dermatolog Treat. 2003 Jan;14(1):57-60.Enk AH, Knop J.Treatment of relapsing idiopathic nodular panniculitis (Pfeifer-WeberChristian disease) with mycophenolate mofetil. J Am Acad Dermatol. 1998 Sep;39(3):508-9.Enk AH, Knop J.Treatment of relapsing idiopathic nodular panniculitis (Pfeifer-WeberChristian disease) with mycophenolate mofetil. J Am Acad Dermatol. 1998 Sep;39(3):508-9.Barthel HR, Charrier U, Kramer M, Loch C. Successful treatment of idiopathic febrile panniculitis (Weber-Christian disease) with thalidomide in a patient having failed multiple other medical therapies. J Clin Rheumatol. 2002 Oct;8(5):256-9.Barthel HR, Charrier U, Kramer M, Loch C. Successful treatment of idiopathic febrile panniculitis (Weber-Christian disease) with thalidomide in a patient having failed multiple other medical therapies. J Clin Rheumatol. 2002 Oct;8(5):256-9.Mavrikakis I, Georgiadis T, Fragiadaki K, Sfikakis PP. Orbital lobular panniculitis in Weber-Christian disease: sustained response to anti-TNF treatment and review of the literature. Surv Ophthalmol. 2010 Nov-Dec;55(6):584-9. doi: 10.1016/j.survophthal.2010.05.001. Epub 2010 Aug 10.Mavrikakis I, Georgiadis T, Fragiadaki K, Sfikakis PP. Orbital lobular panniculitis in Weber-Christian disease: sustained response to anti-TNF treatment and review of the literature. Surv Ophthalmol. 2010 Nov-Dec;55(6):584-9. doi: 10.1016/j.survophthal.2010.05.001. Epub 2010 Aug 10.Miranda-Bautista J, Fernandez-Simon A, Perez-Sanchez I, Menchen L. Weber-Christian disease with ileocolonic involvement successfully treated with infliximab. World J Gastroenterol. 2015 May 7;21(17):5417-20. doi: 10.3748/wjg.v21.i17.5417.Miranda-Bautista J, Fernandez-Simon A, Perez-Sanchez I, Menchen L. Weber-Christian disease with ileocolonic involvement successfully treated with infliximab. World J Gastroenterol. 2015 May 7;21(17):5417-20. doi: 10.3748/wjg.v21.i17.5417.Al Niaimi F, Clark C, Thorrat A, Burden AD. Idiopathic lobular panniculitis: remission induced and maintained with infliximab. Br J Dermatol. 2009 Sep;161(3):691-2. doi: 10.1111/j.1365-2133.2009.09295.x. Epub 2009 Jun 9.Al Niaimi F, Clark C, Thorrat A, Burden AD. Idiopathic lobular panniculitis: remission induced and maintained with infliximab. Br J Dermatol. 2009 Sep;161(3):691-2. doi: 10.1111/j.1365-2133.2009.09295.x. Epub 2009 Jun 9.Егорова ОН, Белов БС, Раденска-Лоповок СГ и др. Применение ингибиторов фактора некроза опухоли-α при идиопатическом панникулите Вебера-Крисчена. Научно-практическая ревматология. 2013;51(6):721-4. [Egorova ON, Belov BS, Radenska-Lopovok SG, et al. The use of tumor necrosis factor α inhibitors in patients with Weber-Christian disease. Nauchno-prakticheskaya revmatologiya = Rheumatology Science and Practice. 2013;51(6):721-4. (In Russ.)]. DOI: 10.14412/1995-4484-2013-721-4Егорова ОН, Белов БС, Раденска-Лоповок СГ и др. Применение ингибиторов фактора некроза опухоли-α при идиопатическом панникулите Вебера-Крисчена. Научно-практическая ревматология. 2013;51(6):721-4. [Egorova ON, Belov BS, Radenska-Lopovok SG, et al. The use of tumor necrosis factor α inhibitors in patients with Weber-Christian disease. Nauchno-prakticheskaya revmatologiya = Rheumatology Science and Practice. 2013;51(6):721-4. (In Russ.)]. DOI: 10.14412/1995-4484-2013-721-4

The authors declare that there are no conflicts of interest present.