Аутовоспалительные заболевания (АВЗ) – гетерогенная группа редких генетически детерминированных, наследственно обусловленных состояний, характеризующихся  непровоцируемыми приступами воспаления, манифестирующими рецидивирующей лихорадкой и клинической симптоматикой, напоминающей ревматические проявления, при  отсутствии аутоиммунных или инфекционных причин. Распространенность в популяции  наследственных АВЗ имеет тенденцию к увеличению. Перечень АВЗ довольно широк и  включает различные группы заболеваний, в том числе те, с которыми приходится  сталкиваться не только педиатру, но и специалисту взрослой ревматологической службы.  Наследственные АВЗ мало известны практическим врачам, поэтому диагноз нередко  ставится с опозданием. Однако благодаря внедрению в клиническую практику новых  методов диагностики, в первую очередь генетических, а также лекарственной терапии в  выявлении и лечении этих заболеваний наметился отчетливый прогресс, что позволяет  изменить отдаленный прогноз при АВЗ и вызывает все больший интерес к ним не только у  педиатров, генетиков, но и у ревматологов, врачей общей практики.