115522, Москва, Каширское шоссе, 34А
34A, Kashirskoe Shosse, Moscow 115522
Системная склеродермия (ССД) – аутоиммунное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется избыточным фиброзом кожи и внутренних органов. ССД склонна к хроническому течению и прогрессированию, сопровождается ухудшением качества жизни, трудоспособности и имеет неблагоприятный прогноз.
Интерстициальное поражение легких (ИПЛ) – одна из самых частых причин смерти, обусловленной ССД. В лекции рассмотрены клинические и лабораторно-инструментальные особенности ИПЛ при ССД. ИПЛ, ассоциированное с ССД, встречается у 65–80% больных и отличается большим разнообразием по степени тяжести и склонности к прогрессированию. У большинства больных фиброзирующий процесс в легких возникает в первые годы болезни, носит ограниченный характер и прогрессирует медленно. Тяжелое поражение легких с быстрым прогрессированием развивается только в 10–15% наблюдений.
Для оценки поражения легких при ССД используют функциональные легочные тесты, определение диффузионной способности легких, эхокардиографию с доплеровским анализом, мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ) органов грудной клетки, бронхоальвеолярный лаваж, биопсию легких с морфологическим исследованием биоптатов, а также катетеризацию правых отделов сердца. Лучший метод выявления ИПЛ – МСКТ, так как рентгенография органов грудной клетки имеет низкую чувствительность на ранних стадиях болезни.
Лечение ИПЛ проводят в соответствии с рекомендациями ACR/EULAR (2017), ведущую роль играют иммуносупрессивные препараты – циклофосфан и микофенолата мофетил. В настоящее время проходят испытания антифиброзные препараты (пирфенидон, нинтеданиб).
Scleroderma systemitica (SDS) is an autoimmune connective tissue disease characterized by excessive fibrosis of the skin and viscera. SDS is prone to be chronic and progressive, is accompanied by the deterioration in quality of life and working ability and has an unfavorable prognosis. Interstitial lung disease (ILD) is one of the most common causes of death due to SDS.
The lecture deals with the clinical and laboratory instrumental features of ILD in SDS. SDS-associated ILD occurs in 65–80% of patients and is highly diverse in the degree of severity and the tendency to progression. In the majority of patients, the fibrous process in the lung occurs in the early years of the disease, is limited and progresses slowly. Severe lung damage with rapid progression develops only in 10–15% of cases. Evaluation of lung damage in SDS includes pulmonary function tests, lung diffusing capacity determination, Doppler echocardiography analysis, multispiral computed tomography (MSCT) of the chest, bronchoalveolar lavage, lung biopsy with morphological examination of its specimens, as well as right heart catheterization. The best technique for detecting ILD is MSCT, as chest radiography has a low sensitivity in the early stages of the disease. IPL is treated in accordance with the 2017 ACR/EULAR guidelines; the leading role is played by immunosuppressive drugs, such as cyclophosphamide and mycophenolate mofetil. Antifibrotic drugs (pirfenidone, nintedanib) are being tested now .
The authors declare that there are no conflicts of interest present.