Екатерина Сергеевна Виноградова
Клиника ревматологии, нефрологии и профпатологии им. Е.М. Тареева Университетской клинической больницы №3; факультет фундаментальной медицины МГУ им. М.В. Ломоносова
119021, Москва, ул. Россолимо, 11, стр. 5; 119234, Москва, Ленинские горы, 1
Ekaterina Vinogradova
E.M. Tareev Clinic of Rheumatology, Nephrology, and Occupational Diseases, University Clinical Hospital Three; Faculty of Fundamental Medicine
11, Rossolimo St., Build. 5, Moscow 119021; 1, Leninsky Gory, Moscow 119234
факультет фундаментальной медицины
119234, Москва, Ленинские горы, 1
Faculty of Fundamental Medicine
1, Leninsky Gory, Moscow 119234
Клиника ревматологии, нефрологии и профпатологии им. Е.М. Тареева Университетской клинической больницы №3
119021, Москва, ул. Россолимо, 11, стр. 5
E.M. Tareev Clinic of Rheumatology, Nephrology, and Occupational Diseases, University Clinical Hospital Three
11, Rossolimo St., Build. 5, Moscow 119021
Клиника ревматологии, нефрологии и профпатологии им. Е.М. Тареева Университетской клинической больницы №3
119021, Москва, ул. Россолимо, 11, стр. 5
E.M. Tareev Clinic of Rheumatology, Nephrology, and Occupational Diseases, University Clinical Hospital Three
11, Rossolimo St., Build. 5, Moscow 119021
Клиника ревматологии, нефрологии и профпатологии им. Е.М. Тареева Университетской клинической больницы №3; факультет фундаментальной медицины МГУ им. М.В. Ломоносова
119021, Москва, ул. Россолимо, 11, стр. 5; 119234, Москва, Ленинские горы, 1
E.M. Tareev Clinic of Rheumatology, Nephrology, and Occupational Diseases, University Clinical Hospital Three; Faculty of Fundamental Medicine
11, Rossolimo St., Build. 5, Moscow 119021; 1, Leninsky Gory, Moscow 119234
Оптиконевромиелит (ОНМ; синдром Девика) – воспалительное демиелинизирующее заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся развитием поперечного миелита и неврита зрительного нерва. В настоящее время одним из ключевых методов диагностики и оценки активности ОНМ, который позволяет дифференцировать это заболевание от рассеянного склероза и других демиелинизирующих вариантов поражения ЦНС, является определение уровня антител к аквапорину 4 (NMO-IgG). ОНМ может возникать не только как самостоятельное заболевание, но и как синдром при различных системных заболеваниях (до 50–70%): системной красной волчанке (СКВ), васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами, болезни Шёгрена и др. В подобных ситуациях перед клиницистом всегда встает вопрос о возможности сочетания у пациента двух редких аутоиммунных заболеваний или о развитии ОНМ как системного проявления ревматического заболевания.
В статье представлено клиническое наблюдение, описывающее поражение ЦНС у пациентки с СКВ, проявления которого соответствовали ОНМ: имелись очаговые изменения в веществе головного и спинного мозга по данным магнитно-резонансной томографии, а также высокий титр NMO-IgG. Развитие ОНМ ухудшает прогноз СКВ и требует назначения активной иммуносупрессивной терапии, которая позволяет добиться стойкой клинико-лабораторной ремиссии заболевания.
Neuromyelitis optica ((NMO), Devic's syndrome) is an immune-mediated inflammatory demyelinating disease characterized by transverse myelitis and optic neuritis. Determination of the level of antibodies to aquaporin 4 (NMO-IgG) is presently one of the key methods for the diagnosis and assessment of the activity of ONM, which allows this disease to be differentiated from multiple sclerosis and other demyelinating CNS lesions. ONM can occur not only as an independent disease, but also as a syndrome in different systemic diseases, such as: systemic lupus erythematosus (SLE), antineutrophilic cytoplasmic antibody-associated vasculitides, Sjögren's disease, etc. (up to 50–70%). In such situations, the clinician is always confronted with a question as whether the patient can have two rare autoimmune diseases or develop ONM as a systemic manifestation of rheumatic disease.
The paper describes a clinical case of a young female patient with SLE concurrent with a CNS lesion, the manifestations of which corresponded to ONM. The patient had focal changes in the substance of the brain and spinal cord, as evidenced by magnetic resonance imaging, as well as high NMO-IgG titers. The development of ONM worsens SLE prognosis and requires active immunosuppressive therapy. The patient received three plasmapheresis sessions, ultrahigh-dose glucocorticoid and cyclophosphamide therapy, followed by replacement with azathioprine, causing a stable clinical and laboratory disease remission to be achieved.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.