115522, Москва, Каширское шоссе, 34А
34A, Kashirskoe Shosse, Moscow 115522
115522, Москва, Каширское шоссе, 34А
34A, Kashirskoe Shosse, Moscow 115522
115522, Москва, Каширское шоссе, 34А
34A, Kashirskoe Shosse, Moscow 115522
115522, Москва, Каширское шоссе, 34А
34A, Kashirskoe Shosse, Moscow 115522
115522, Москва, Каширское шоссе, 34А
34A, Kashirskoe Shosse, Moscow 115522
115522, Москва, Каширское шоссе, 34А
34A, Kashirskoe Shosse, Moscow 115522
115522, Москва, Каширское шоссе, 34А
34A, Kashirskoe Shosse, Moscow 115522
У пациентов с системной склеродермией (ССД), позитивных по антителам к U1-рибонуклеопротеину (анти-U1РНП), в клинической картине и течении болезни имеются особенности: преобладает лимитированная форма заболевания, на первый план выступает воспалительное поражение суставов и мышц, а кожные проявления слабо выражены. С высокой частотой (68%) выявляется интерстициальное поражение легких. При этом аутоиммунный профиль в данной группе мало изучен.
Цель – изучить уровень основных аутоантител (аутоАТ) у пациентов с ССД, позитивных по анти-U1РНП, и сравнить их частоту в данной группе и в группах пациентов с фенотипами ССД, ассоциированными с антицентромерными антителами (АЦА) и антителами к топоизомеразе I (анти-Scl70).
Пациенты и методы. Всего в исследование включено 144 больных, соответствующих критериям ССД (ACR/EULAR 2013). У 44 больных, позитивных по анти-U1РНП, определялись аутоАТ: ревматоидный фактор (РФ), антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП), Ro (анти-Ro), La (анти-La), двуспиральной ДНК (анти-дсДНК), Sm (анти-Sm), кардиолипину (аКЛ), гистидил-тРНК-синтетазе (анти-Jo1), анти-Scl70, РНК-полимеразе III (анти-РНКП-III), АЦА – в двух точках. Проведен сравнительный анализ основной группы (больные ССД, позитивные по анти-U1РНП) и групп сравнения (больные ССД, позитивные по анти-Scl70 и АЦА).
Результаты и обсуждение. Среди пациентов с ССД, позитивных по анти-U1РНП, часто отмечаются перекресты (34%) с ревматоидным артритом (РА) и системной красной волчанкой (СКВ), а также сочетание с синдромом Шёгрена (СШ; 32,5%). В исследуемой группе часто выявлялись РФ (27%), анти-Ro (41%), анти-дсДНК (50%), редко – анти-Sm (9%), АЦЦП (9%), анти-La (7%), АЦА (11%), анти-Scl70 (9%), аКЛ (2%). Анти-Jo1 и анти-РНКП-III не были выявлены ни у одного больного. У пациентов с ССД, высокопозитивных по анти-U1РНП (более 2 верхних границ нормы), достоверно чаще встречались РФ, анти-Ro, анти-дсДНК (р<0,01). В динамике анти-U1РНП, выявлявшиеся в дебюте заболевания, сохранялись у 75% больных. Исчезновение аутоАТ наблюдалось у пациентов с исходно низким титром анти-U1РНП. В группе больных, высокопозитивных по анти-U1РНП, при повторном обследовании сохранялась высокая частота выявления других аутоАТ. При сравнении трех групп особенностью основной группы было более частое присутствие других аутоАТ, наиболее значимыми из которых были анти-Ro. Их присутствие ассоциировались с СШ.
Заключение. Больные ССД с гиперпродукцией анти-U1РНП, помимо клинических особенностей, отличаются от пациентов с основными фенотипами ССД более частым присутствием других аутоАТ. Для высокопозитивных по анти-U1РНП больных характерно стойкое повышение уровней РФ, анти-Ro, анти-дсДНК и редкое выявление ССД-специфических аутоАТ (АЦА, анти-Scl70 и анти-РНКП-III).
In anti-U1-ribonucleoprotein (anti-U1-RNP) antibody positive patients with systemic scleroderma (SSD), the clinical picture and course of the disease have specific features: there is a preponderance of its limited form; inflammatory damage to the joints and muscles comes to the fore; and cutaneous manifestations are mild. Moreover, a high frequency (68%) of interstitial lung disease is found. At the same time, the autoimmune profile in this group has been little studied.
Objective: to investigate the level of major autoantibodies (autoAbs) in anti-U1RNP antibody positive patients with SSD and to compare the frequency of the autoAbs in this group and in the groups of patients with SSD phenotypes associated with anti-centromere antibodies (ACA) and anti-topoisomerase I (anti-Scl70) antibodies.
Patients and methods. The investigation enrolled a total of 144 patients meeting the 2013 ACR/EULAR SSD classification criteria. Forty-four anti-U1RNP antibody positive patients were found to have autoAbs, rheumatoid factor (RF), anti-cyclic citrullinated peptide (ACCP), anti-Ro, anti-La, anti-double-stranded DNA (anti-dsDNA), anti-Smith (anti-Sm), anti-cardiolipin (aCL), anti-histidyl tRNA synthetase (anti-Jo1), anti-Scl70, and anti-RNA polymerase III (anti-RNAP-III) antibodies, and ACA in two points. The study group (anti-U1RNP antibody positive patients with SSD) and the comparison groups (anti-Scl70 and ACA positive patients) were comparatively analyzed.
Results and discussion. Anti-U1RNP antibody positive patients with SSD were commonly observed to have overlaps (34%) with rheumatoid arthritis and systemic lupus erythematosus, as well as concurrence with Sjögren’s syndrome (SS) (32.5%). The study group was found to have frequently RF (27%), anti-Ro (41%), anti-dsDNA (50%) antibodies, rarely anti-Sm (9%), ACCP (9%), anti-La (7%), ACA (11%), anti-Scl70 (9%), and aCL (2%) antibodies. Anti-Jo1 and anti-RNAP-III antibodies were not detected in any patient. SSD patients who were highly positive for anti-U1RNP antibodies (more than 2 upper limits of the reference range) significantly more frequently exhibited RF, anti-Ro and anti-dsDNA antibodies (p<0.01). Over time, anti-U1RNP antibodies detected at the onset of the disease persisted in 75% of patients. autoAbs were observed to disappear in patients with a low baseline titer of anti-U1RNP antibodies. Re-examination demonstrated that the detection rate of other autoAbs remained high in the group of patients who were highly positive for anti-U1RNP antibodies. Comparison of the three groups showed that the specific feature of the study group was the more frequent presence of other autoAbs, among which anti-Ro antibodies were most important. Their presence was associated with SS.
Conclusion. In addition to clinical features, patients with SSD and anti-U1RNP antibody overproduction differ from those with major SSD phenotypes by the more frequent presence of other autoAbs. Persons who are highly positive for anti-U1RNP show the steady-state elevated levels of RF, anti-Ro and anti-dsDNA antibodies and the rare detection of SSD-specific autoAbs (ACA, anti-Scl70 and anti-RNAP-III).
The authors declare that there are no conflicts of interest present.