115522, Москва, Каширское шоссе, 34А
34A, Kashirskoe Shosse, Moscow 115522
123056, Москва, Грузинский переулок, 3А
3A, Gruzinsky Lane, Moscow 123056
115478, Москва, Каширское шоссе, 23
23, Kashirskoe Shosse, Moscow 115478
IgG4-связанное заболевание (IgG4-СЗ) – редкое иммуноопосредованное фибровоспалительное заболевание, характеризующееся возникновением узловых образований в одном или нескольких органах и протекающее у большинства пациентов с повышением уровня IgG4 в сыворотке крови и/или в тканях пораженных органов. Основная часть пациентов – пожилые мужчины, а заболевание в большинстве случаев имеет медленно прогрессирующее системное течение. Очень сложны для дифференциальной диагностики случаи изолированного IgG4-связанного поражения внутренних органов, которые встречаются гораздо реже системного варианта заболевания, а проведение биопсии данных органов сопряжено с техническими трудностями и представляет угрозу здоровью пациента. В статье приводится описание именно такого случая. Он интересен с нескольких точек зрения: во-первых, редкой локализацией – изолированное узловое поражение легких; во-вторых, клинико-лабораторными особенностями (дебют в детском возрасте, отсутствие каких-либо иммунологических отклонений – как повышения уровня IgG4 сыворотки, так и снижения содержания компонентов комплемента).
Клиницистам следует помнить о том, что IgG4-СЗ не всегда имеет системное течение и характерные серологические маркеры. В этих случаях гистологическая верификация диагноза имеет особое значение. При выявлении гистологической картины фибровоспалительной «псевдоопухоли», особенно при наличии множественных узловых образований, в дифференциальную диагностику всегда следует включать IgG4-СЗ.
IgG4-related disease (IgG4-RD) is a rare immune-mediated fibroinflammatory disease that is characterized by the occurrence of nodules in one or more organs and proceeds in most patients with the elevated levels of IgG4 in serum and/or in the tissues of the affected organs. The majority of patients are elderly men, and the disease in most cases has a slowly progressing systemic course. The cases of isolated IgG4-related injury to the viscera, which are much less common than the systemic type of the disease, are a very difficult differential diagnosis, and biopsy of these organs is associated with technical difficulties and poses a threat to the patient's health. The paper describes just such a case. It is interesting from several points of view: firstly, a rare site (solitary pulmonary nodular lesion); secondly, clinical and laboratory features (childhood onset, no immunological abnormalities – both higher serum IgG4 levels and lower complement components).
Clinicians should remember that IgG4-RD does not always have a systemic course and characteristic serological markers. In these cases, histological verification of the diagnosis is of particular importance. If the histological pattern of a fibroinflammatory pseudotumor is identified, especially in the presence of multiple nodules, IgG4-RD should always be included in the differential diagnosis.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.