Смешанное заболевание соединительной ткани с ювенильным началом: результаты одноцентрового ретроспективного исследования

М. И. Каледа; И. П. Никишина; А. Н. Латыпова; Н. Н. Юдкина; Ж. Г. Верижникова; А. Н. Шаповаленко; Т. Н. Пачкория

doi:10.14412/1996-7012-2024-1-62-69

Смешанное заболевание соединительной ткани с ювенильным началом: результаты одноцентрового ретроспективного исследования

М. И. Каледа, И. П. Никишина, А. Н. Латыпова, Н. Н. Юдкина, Ж. Г. Верижникова, А. Н. Шаповаленко, Т. Н. Пачкория

https://doi.org/10.14412/1996-7012-2024-1-62-69

Полный текст:

PDF (Rus) | PDF (Eng) |

сгенерировать QR код

Аннотация

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) относится к категории очень редких системных аутоиммунных болезней, в практике детского ревматолога на его долю приходится 0,1–0,6% случаев. Для СЗСТ характерны широкий спектр клинических проявлений и высокая частота крайне неспецифических симптомов в дебюте с постепенным медленным формированием общей картины заболевания. Диагноз часто запаздывает и верифицируется уже на продвинутой стадии органных нарушений c развитием необратимых повреждений.

Цель исследования – в открытом одноцентровом сплошном ретроспективнои исследовании среди позитивных по антителам к рибонуклеопротеину (анти-РНП) больных выделить группу пациентов, соответствующих критериям СЗСТ, и проанализировать у них демографические, клинические и лабораторные особенности, а также терапию.

Материал и методы. В исследование включены все позитивные по анти-РНП пациенты, госпитализированные в детское отделение ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой» с 2019 по 2023 г. и соответствовавшие хотя бы одному из вариантов критериев СЗСТ (критерии Касукавы, Аларкона-Сеговии, Кана и Шарпа).

Результаты и обсуждение. Критериям СЗСТ соответствовали 18 (56,25%, 17 девочек и 1 мальчик) из 32 пациентов, позитивных по анти-РНП. Наиболее часто больные подходили под комбинацию критериев – Шарпа и Кана (n=8) или Аларкона-Сеговии и Кана (n=8). Медиана возраста начала СЗСТ составила 12,2 [9,7; 13,9] года. Самыми частыми клиническими проявлениями были артрит (100%), различные поражения кожи (94,4%), синдром Рейно (88,9%), лимфаденопатия (72,2%), общеконституциональные нарушения (50%). Синдром Шегрена (СШ) диагностирован у 17 (94,4%) пациентов. У всех больных обнаружен антинуклеарный фактор (АНФ) 1/1280, а уровень анти-РНП составлял >200 Ед/мл. Встречались также антитела к двуспиральной ДНК (n=5), Ro- (n=4) и Sm- (n=5) антигенам. У 6 пациентов выявлен IgM ревматоидный фактор, у 10 – гипергаммаглобулинемия. Капилляроскопические изменения ногтевого ложа с преобладанием склеродермического типа обнаружены у 77,8% пациентов. Наиболее часто встречалось сочетание синдрома Рейно, артрита, СШ, лимфаденопатии и гипергаммаглобулинемии (50%).

Все больные получали глюкокортикоиды, 9 – гидроксихлорохин, 8 – метотрексат, 3 – микофенолата мофетил, 1 – циклофосфан, 1 – азатиоприн. Генно-инженерный биологический препарат (ГИБП) был назначен 12 (66,7%) пациентам: 3 – ритуксимаб, 8 – абатацепт, 1 – белимумаб, при этом наблюдались приемлемый профиль безопасности и начальная эффективность.

Заключение. Большинство пациентов в исследовании соответствовали критериям Кана. Лишь 2 больных отвечали всем вариантам критериев, что указывает на необходимость использования комбинации критериев при подозрении на СЗСТ. Сочетание синдрома Рейно, артрита, СШ, лимфаденопатии и гипергаммаглобулинемии наблюдалось у половины больных с СЗСТ. Наличие синдрома Рейно, высокого титра АНФ у детей с ревматическими заболеваниями, особенно с полиморфной клинической картиной, требует включения СЗСТ в круг дифференцируемых состояний. Предварительные результаты свидетельствуют о безопасности применения ГИБП у детей с СЗСТ.