Склеромикседема в сочетании с дерматомиозитом и парапротеинемией (описание случая)

Аннотация

Представлено клиническое наблюдение пациентки, у которой имелось по крайней мере три заболевания: склеромикседема, дерматомиозит/полимиозит (ДМ/ПМ) и парапротеинемия (моноклональная гаммапатия). Сочетание этих заболеваний обусловило атипизм клинической и морфологической картины и рефрактерность к проводимой терапии. Склеромикседема предшествовала развитию ДМ, в последующем выявлена парапротеинемия, что не исключает ее наличия в более ранний период, когда больная детально не обследовалась. Особенностью данного наблюдения является сочетание склеромикседемы с ДМ, который преобладал в клинической картине заболевания, определяя тяжесть состояния больной и необходимость лечения высокими дозами глюкокортикоидов в сочетании с иммунодепрессантами. Данных в пользу системной склеродермии, которая предполагалась у больной в связи со склеродермоподобным поражением кожи, не выявлено.

Авторы неоднократно отмечали сочетанный характер заболеваний склеродермической группы, что отражает близкие механизмы их развития и затрудняет идентификацию конкретных нозологий. В данном случае сочетание склеромикседемы и ДМ дополняет группу overlap-форм заболеваний, наблюдающихся в дерматологии и ревматологии.

Парапротеинемия, свойственная склеромикседеме, иногда встречается и при системных заболеваниях соединительной ткани. У больной имелаcь наиболее часто наблюдающаяся при склеромикседеме моноклональная гаммапатия. Признаков миеломы и опухолевых заболеваний не обнаружено. Классический паранеопластический ДМ/ПМ также не выявлен, что не исключает сходства механизма развития этого синдрома и заболевания у описанной пациентки.