Диагностика легочной гипертензии при системной склеродермии

Аннотация

Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с системной склеродермией (ССД), - грозное проявление этого заболевания соединительной ткани, при котором быстрое прогрессирование приводит к крайне неутешительным исходам. При ССД легочная гипертензия (ЛГ) чаще наблюдается при большой длительности заболевания, лимитированном поражении кожи, развивается после длительного «доброкачественного» течения и является одной из частых причин летальных исходов. Раннюю стадию ЛГ невозможно выявить без применения инструментальных и не всегда доступных методов исследования. Стадия клинических проявлений, часто представленная только одышкой, требует дифференциальной диагностики с широким кругом состояний, как обусловленных ССД, так и сопутствующих ей. Необходимость дифференциальной диагностики продиктована различными течением и прогнозом заболевания, а также терапевтической тактикой.