Обновленные международные рекомендации (EULAR 2023) по лечению системной склеродермии
https://doi.org/10.14412/1996-7012-2026-2-21-28
Аннотация
В последние годы наблюдается значительный прогресс в изучении системной склеродермии (ССД). Для лечения ССД применяются традиционные синтетические базисные противовоспалительные препараты, генно-инженерные биологические препараты, включая анти-В-клеточные препараты и ингибиторы интерлейкина 6, а также антифиброзные средства. Со времени последней публикации рекомендаций EULAR по лечению ССД в 2017 г. произошли изменения, поэтому было подготовлено их обновление, в котором более широко рассматривается лечение всего спектра проявлений ССД, сформулировано 22 рекомендации и выделено 8 терапевтических доменов. В статье представлены рекомендации EULAR 2023 г. по лечению ССД, а также перспективные направления научных исследований.
Об авторах
А. С. ТрофимоваРоссия
Анна Сергеевна Трофимова
195015, Санкт-Петербург, ул. Кирочная, 41
В. И. Мазуров
Россия
195015, Санкт-Петербург, ул. Кирочная, 41
В. Ю. Мячикова
Россия
197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, 2
Е. С. Кувардин
Россия
197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, 2
А. Л. Маслянский
Россия
197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, 2
115522, Москва, Каширское шоссе, 34А
Е. А. Трофимов
Россия
195015, Санкт-Петербург, ул. Кирочная, 41
Литература
1. Гусева НГ. Системная склеродермия: ранняя диагностика и прогноз. Научнопрактическая ревматология. 2007; 45(1):39-45.
2. Lescoat A, Huang S, Carreira PE, et al. Cutaneous manifestations, clinical characteristics, and prognosis of patients with systemic sclerosis sine scleroderma: data from the international EUSTAR database. JAMA Dermatol. 2023 Aug;159(8):837-47. doi: 10.1001/jamadermatol.2023.1729.
3. Трофимова АС, Шохин АА, Трофимов ЕА, Шостак МС. Клинический случай системной склеродермии у мужчины: гендерные различия и возможности капилляроскопии. Современная ревматология. 2024; 18(1):84-9. doi: 10.14412/1996-7012-2024-1-84-89.
4. Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J, et al. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2017 Aug;76(8):1327-39. doi: 10.1136/annrheumdis-2016-209909.
5. Del Galdo F, Lescoat A, Conaghan PG, et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: 2023 update. Ann Rheum Dis. 2025 Jan;84(1):29-40. doi: 10.1136/ard-2024-226430.
6. Roustit M, Blaise S, Allanore Y, et al. Phosphodiesterase-5 inhibitors for the treatment of secondary Raynaud’s phenomenon: systematic review and meta-analysis of randomised trials. Ann Rheum Dis. 2013 Oct; 72(10):1696-9. doi:10.1136/annrheumdis-2012-202836.
7. Kuwana M, Blair C, Takahashi T, et al. Initial combination therapy of ambrisentan and tadalafil in connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension (CTD-PAH) in the modified intention-totreat population of the AMBITION study: post hoc analysis. Ann Rheum Dis. 2020 May; 79(5):626-34. doi: 10.1136/annrheumdis-2019-216274.
8. Gaine S, Chin K, Coghlan G, et al. Selexipag for the treatment of connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2017 Aug;50(2): 1602493. doi: 10.1183/13993003.02493-2016.
9. Humbert M, Coghlan JG, Ghofrani HA, et al. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue disease: results from PATENT-1 and PATENT-2. Ann Rheum Dis. 2017 Feb;76(2):422-6. doi: 10.1136/annrheumdis-2015-209087.
10. Khan MS, Usman MS, Siddiqi TJ, et al. Is anticoagulation beneficial in pulmonary arterial hypertension? Circ Cardiovasc Qual Outcomes. 2018 Sep;11(9):e004757. doi: 10.1161/CIRCOUTCOMES.118.004757.
11. Petcu A, Ghib LJ, Grad SM, et al. Upper gastrointestinal involvement in systemic sclerosis: Findings in a real-life setting. Exp Ther Med. 2019 Dec;18(6):5095-5100. doi: 10.3892/etm.2019.8125.
12. Stern EK, Carlson DA, Falmagne S, et al. Abnormal esophageal acid exposure on highdose proton pump inhibitor therapy is common in systemic sclerosis patients. Neurogastroenterol Motil. 2018 Feb;30(2): 10.1111/nmo.13247. doi:10.1111/nmo.13247.
13. Foocharoen C, Chunlertrith K, Mairiang P, et al. Effectiveness of add-on therapy with domperidone vs alginic acid in proton pump inhibitor partial response gastro-oesophageal reflux disease in systemic sclerosis: randomized placebo-controlled trial. Rheumatology (Oxford). 2017 Feb;56(2):214- 22. doi: 10.1093/rheumatology/kew216.
14. Tashkin DP, Roth MD, Clements PJ, et al. Mycophenolate mofetil versus oral cyclophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease (SLS II): a randomised controlled, double-blind, parallel group trial. Lancet Respir Med. 2016 Sep;4(9):708-19. doi: 10.1016/S2213-2600(16)30152-7.
15. Ebata S, Yoshizaki A, Oba K, et al. Safety and efficacy of rituximab in systemic sclerosis (DESIRES): a double-blind, investigator-initiated, randomised, placebo-controlled trial. Lancet Rheumatol. 2021 Jul;3(7):e489-e497. doi: 10.1016/S2665-9913(21)00107-7.
16. Khanna D, Denton CP, Jahreis A, et al. Safety and efficacy of subcutaneous tocilizumab in adults with systemic sclerosis (faSScinate): a phase 2, randomised, controlled trial. Lancet. 2016 Jun;387(10038): 2630-40. doi: 10.1016/S0140-6736(16)00232-4.
17. Khanna D, Lin CJF, Furst DE, et al. Tocilizumab in systemic sclerosis: a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet Respir Med. 2020 Oct; 8(10):963-74. doi: 10.1016/S2213-2600(20)30318-0.
18. Maher TM, Tudor VA, Saunders P, et al. Rituximab versus intravenous cyclophosphamide in patients with connective tissue disease-associated interstitial lung disease in the UK (RECITAL): a double-blind, doubledummy, randomised, controlled, phase 2b trial. Lancet Respir Med. 2023 Jan;11(1):45-54. doi: 10.1016/S2213-2600(22)00359-9.
19. Distler O, Highland KB, Gahlemann M, et al. Nintedanib for systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. N Engl J Med. 2019 Jun;380(26):2518-28. doi: 10.1056/NEJMoa1903076.
20. Flaherty KR, Wells AU, Cottin V, et al. Nintedanib in progressive fibrosing interstitial lung diseases. N Engl J Med. 2019 Oct; 381(18):1718-27. doi: 10.1056/NEJMoa1908681.
21. Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Myeloablative autologous stemcell transplantation for severe scleroderma. N Engl J Med. 2018 Jan ;378(1):35-47. doi: 10.1056/nejmoa1703327.
Рецензия
Для цитирования:
Трофимова АС, Мазуров ВИ, Мячикова ВЮ, Кувардин ЕС, Маслянский АЛ, Трофимов ЕА. Обновленные международные рекомендации (EULAR 2023) по лечению системной склеродермии. Современная ревматология. 2026;20(2):21-28. https://doi.org/10.14412/1996-7012-2026-2-21-28
For citation:
Trofimova AS, Mazurov VI, Myachikova VY, Kuvardin ES, Maslyanskiy AL, Trofimov EA. Updated international recommendations (EULAR 2023) for the treatment of systemic sclerosis. Sovremennaya Revmatologiya=Modern Rheumatology Journal. 2026;20(2):21-28. (In Russ.) https://doi.org/10.14412/1996-7012-2026-2-21-28
JATS XML





































