Особенности диагностики и лечения гранулематоза с полиангиитом у детей: сравнение двух клинических случаев

Ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами системные васкулиты (АНЦА-СВ) являются гетерогенной группой мультисистемных заболеваний, характеризующихся воспалением и некрозом стенки сосудов мелкого и среднего калибра. Международное сообщество подразделяет их на три нозологические формы: гранулематоз с полиангиитом (ГПА), микроскопический полиангиит и эозинофильный гранулематоз с полиангиитом. Эпидемиология этого заболевания у детей изучена недостаточно. В Российской Федерации нет единого регистра пациентов с данным диагнозом, во всех зарубежных работах представлен лишь очень ограниченный взгляд на проблему ввиду малой выборки и трудностей в определении критериев включения в исследуемую группу. Ранняя диагностика все еще остается трудной клинической задачей.

В статье описаны два клинических наблюдения ГПА у детей, представлены методические подходы к диагностике заболевания и особенности лечения. Проведен сравнительный анализ развития ГПА у пациенток 17 и 10 лет. Рассмотрены методы диагностики ГПА при отсутствии АНЦА и необходимость внедрения биопсии легкого как «золотого стандарта» в случае АНЦА-негативного статуса. 

1. Biddle K, Jade J, Wilson-Morkeh H, et al. British Society for Rheumatology Guideline Steering Group. The 2025 British Society for Rheumatology management recommendations for ANCA-associated vasculitis. Rheumatology (Oxford). 2025 Aug 1;64(8):4470-4494. doi: 10.1093/rheumatology/keaf240.

2. Jennette JC. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013 Jan; 65(1):1-11. doi: 10.1002/art.37715.

3. Chung SA, Langford CA, Maz M, et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Arthritis Rheumatol. 2021 Aug; 73(8):1366-1383. doi:10.1002/art.41773.

4. Кузнецова АА, Петрова СИ, Дубко МФ и др. Идиопатический гемосидероз легких: трудности дифференциальной диагностики. Пульмонология. 2025;35(6):883-893.

5. Belozerov KE, Solomatina NM, Isupova EA, Kuznetsova AA, Kostik MM. Systemic juvenile idiopathic arthritis-associated lung disease: a retrospective cohort study. World J Clin Pediatr. 2024 Mar 9;13(1):88912. doi: 10.5409/wjcp. v13.i1.88912.

6. Yang H, Biermann MH, Brauner JM, et al. New Insights into Neutrophil Extracellular Traps: Mechanisms of Formation and Role in Inflammation. Front Immunol. 2016 Aug;7:302. doi: 10.3389/fimmu.2016.00302.

7. Nakazawa D, Masuda S, Tomaru U, et al. Author Correction: Pathogenesis and therapeutic interventions for ANCA-associated vasculitis. Nat Rev Rheumatol. 2019 Feb;15(2):123. doi: 10.1038/s41584-019-0168-z.

8. Lu Z, Tan LW, Xu H, et al. Performance of EMA algorithm, 2022 ACR/EULAR criteria, and EMA-ACR/EULAR algorithm in classifying pediatric ANCA-associated vasculitis: a national cohort study in China. World J Pediatr. 2025 Apr; 21(4):372-85. doi:10.1007/s12519-025-00899-2.

9. Comarmond C, Cacoub P. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener): clinical aspects and treatment. Autoimmun Rev. 2014 Nov;13(11):1121-5. doi: 10.1016/j.autrev.2014.08.017.

10. Hellmich B, Sanchez-Alamo B, Schirmer JH, et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Ann Rheum Dis. 2024 Jan;83(1):30-47. doi:10.1136/ard-2022-223764.

11. Pyo JY, Lee LE, Park YB, Lee SW. Comparison of the 2022 ACR/EULAR Classification Criteria for Antineutrophil Cytoplasmic AntibodyAssociated Vasculitis with Previous Criteria. Yonsei Med J. 2023 Jan;64(1):11-17. doi: 10.3349/ymj.2022.0435.

12. Kaya Akca U, Batu ED, Jelusic M et al. Comparison of EULAR/PRINTO/PReS Ankara 2008 and 2022 ACR/EULAR classification criteria for granulomatosis with polyangiitis in children. Rheumatology (Oxford). 2024 Sep 1;63 (SI2):SI122-SI128. doi:10.1093/rheumatology/kead693.

13. Robson JC, Grayson PC, Ponte C, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for granulomatosis with polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022 Mar;81(3): 315-20. doi:10.1136/annrheumdis-2021-221795.

14. Barahona-Garrido J, Sarti HM, BarahonaGarrido MK, et al. Serological markers in inflammatory bowel disease: a review of their clinical utility. Rev Gastroenterol Mex. 2009;74(3):230-7. 15. Figueiredo R, Pires Duro I, Marinho A, et al. Granulomatosis with Polyangiitis in Adolescence: Two Distinct Presentations. Case Rep Rheumatol. 2021 Jun;2021:6642910. doi: 10.1155/2021/6642910.

15. van den Bosch L, Luppi F, Ferrara G, Mura M. Immunomodulatory treatment of interstitial lung disease. Ther Adv Respir Dis. 2022 Jan-Dec;16: 17534666221117002. doi: 10.1177/17534666221117002.

16. Biddle K, Jade J, Wilson-Morkeh H, Adikari M. The 2025 British Society for Rheumatology management recommendations for ANCA-associated vasculitis. Rheumatology (Oxford). 2025 Aug 1;64 (8):4470-4494. doi: 10.1093/rheumatology/keaf240.

17. Fijolek J, Sniady A. Clinical Insights and Therapeutic Strategies for the Treatment of Interstitial Lung Disease in Patients with AntiNeutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis: Current Trends and Future Directions. J Clin Med. 2025 Jun;14(13):4631. doi: 10.3390/jcm14134631.