Фенотипические особенности и клиническая неоднородность антисинтетазного синдрома

Аннотация

Наиболее тяжелым подтипом полимиозита и дерматомиозита (ПМ/ДМ) является антисинтетазный синдром (АСС), ассоциированный с наличием специфических иммунологических маркеров в сыворотке крови – антисинтетазных антител (анти-Jо1, анти-PL7, анти-PL12 и др.). АСС имеет определенные фенотипические особенности, отличающие его от группы ПМ/ДМ в целом. Наибольшее клиническое значение придается интерстициальному поражению легких, определяющему терапевтическую тактику и прогноз. Кроме того, течение болезни у некоторых пациентов с АСС отличается не только от такового при ПМ/ДМ в целом, но и непосредственно внутри подгруппы с АСС, что свидетельствует о клинической неоднородности последнего и имеет как научный, так и практический интерес.