Preview

Современная ревматология

Расширенный поиск

Протеасомные болезни – новый раздел аутовоспалительной патологии

https://doi.org/10.14412/1996-7012-2013-2437

Полный текст:

Аннотация

Статья посвящена новому разделу учения об аутовоспалительных заболеваниях – протеасомным болезням. К этим заболеваниям относятся три нозологии: синдром Накаджо – Нишимура (Nakajo – Nishimura syndrome – NNS, японский аутовоспалительный синдром с липодистрофией), хронический атипичный нейтрофильный дерматоз с липодистрофией и подъемами температуры (CANDLE- syndrome) и синдром суставных контрактур, мышечной атрофии, микроцитарной анемии и панникулит-ассоциированной липодистрофии (JMP-syndrome). Все три состояния обусловлены мутацией одного гена PSMB8, кодирующего β5i-субъединицу иммунопротеасомы. В отличие от других аутовоспалительных синдромов, которые в основном являются ИЛ1-зависимыми, ведущее звено патогенеза этих заболеваний – гиперактивация системы ИЛ6 и γ-интерферона. Для этих болезней характерны начало в детском возрасте, задержка физического развития, различные поражения кожи, мышц, липодистрофия, суставные контрактуры и гипохромная анемия, а также повышение уровня острофазовых маркеров; со временем могут присоединиться аутоиммунные нарушения.

Об авторе

Е. С. Федоров
ФГБУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой» РАМН, Москва
Россия


Литература

1.


Рецензия

Для цитирования:


Федоров Е.С. Протеасомные болезни – новый раздел аутовоспалительной патологии. Современная ревматология. 2013;7(4):38-46. https://doi.org/10.14412/1996-7012-2013-2437

For citation:


Fedorov E.S. Proteasomal diseases are a new branch of autoinflammatory pathology. Modern Rheumatology Journal. 2013;7(4):38-46. (In Russ.) https://doi.org/10.14412/1996-7012-2013-2437

Просмотров: 1171


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1996-7012 (Print)
ISSN 2310-158X (Online)