Идиопатический панникулит Вебера–Крисчена: клинические аспекты
https://doi.org/10.14412/1996-7012-2016-1-15-20
Аннотация
Идиопатический панникулит Вебера–Крисчена (ИПВК) относится к редким заболеваниям из группы системных болезней соединительной ткани. Верификация диагноза ИПВК является трудной задачей, так как до настоящего времени нет четких диагностических тестов для определения этого заболевания.
Цель исследования – изучение особенностей клинической картины и данных дополнительных исследований ИПВК как одного из вариантов лобулярного панникулита (ЛПн).
Пациенты и методы. Обследовано 19 больных (2 мужчины и 17 женщин) в возрасте от 32 до 71 года с ИПВК. Средняя длительность заболевания составляла 65,1±11,3 мес.
Результаты. Данные анамнеза у 12 больных позволили выделить три предполагаемых фактора развития заболевания: хирургическое вмешательство (у 6), переохлаждение (у 4) и острая респираторно-вирусная инфекция (у 2). У 10 (53%) больных в воз- расте 47–71 года индекс Кетле достигал 31,8±7,2 см/кг, что позволило диагностировать ожирение II степени. В зависимости от клинических проявлений выделено три формы ИПВК: узловатая (10 больных), бляшечная (6) и инфильтративная (3). Симптом «блюдца» имелся у 74% пациентов, в том числе во всех наблюдениях при хроническом течении (р=0,02). Количество пораженных участков достоверно отличалось при узловатой и бляшечной формах (р=0,01). По данным ROC-анализа, оптимальные значения чувствительности (80%) и специфичности (83%) по визуальной аналоговой шкале (ВАШ) боли у пациентов с этими формами соответствовали точке разделения 60 мм, при этом прогностическая ценность положительного результата составляла 0,89 (ДИ 0,71–1,1; р=0,011). У 3 больных инфильтративная форма была представлена типичной клинической картиной (показатели по ВАШ боли – 83,1±12,5 мм), причем у 1 из них выявлен мезентериальный панникулит. Показана корреляция (р=0,02; r=0,5) между уровнем СРБ и формой заболевания, причем уровень СРБ был максимальным при инфильтративной форме ИПВК. При патоморфологическом исследовании биоптата кожи и подкожной жировой клетчатки из узла, проведенном у всех пациентов, определялись диффузная лейколимфоцитарная инфильтрация, единичные многоядерные клетки, очаги некроза и пролиферация липоцитов.
Выводы. ИПВК представляет собой клинический вариант ЛПн, требующий проведения развернутого диагностического поиска.
Об авторах
О. Н. ЕгороваРоссия
115522, Москва, Каширское шоссе, 34А
Б. С. Белов
Россия
115522, Москва, Каширское шоссе, 34А
С. И. Глухова
Россия
115522, Москва, Каширское шоссе, 34А
С. Г. Раденска-Лоповок
Россия
115522, Москва, Каширское шоссе, 34А
Ю. А. Карпова
Россия
115522, Москва, Каширское шоссе, 34А
Литература
1. Diaz Cascajo C, Borghi S, Weyers W. Panniculitis: definition of terms and diagnostic strategy. Am J Dermatopathol. 2000 Dec;22(6):530-49.
2. Requena L, Yus ES. Panniculitis. Part I. Mostly septal panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2001 Aug;45(2):163-83.
3. Requena L, Sanchez Yus E. Panniculitis. Part II. Mostly lobular panniculitis. J Am Acad Dermatol. 2001 Sep;45(3):325-61.
4. Ter Poorten MC,Thiers BH.Panniculitis. Dermatol. Clin.,2002;20(3):421-33.
5. Вербенко ЕВ. Клиника, дифференциальная диагностика и лечение спонтанного панникулита. Методические рекомендации. Москва; 1975. С. 18-36. [Verbenko EV. Klinika, differentsial'naya diagnostika i lechenie spontannogo pannikulita. Metodicheskie rekomendatsii [Clinic, differential diagnosis and treatment of spontaneous panniculitis. Guidelines]. Moscow; 1975.]
6. Wang Y, Zhao J, Ji LL, et al. WeberChristian disease present with lung nodules dramatically improved with corticosteroid therapy: one case report and literature review. Int J Rheum Dis. 2015 Jul 29. doi: 10.1111/1756-185X.12620. [Epub ahead of print].
7. Cizmeci O, Kuvat SV, Ceran F. Fatremoval orbital decompressing for severe bilateral proptosis due to Weber-Christian disease. J Craniofac Surg. 2015 May;26(3):984-5. doi: 10.1097/SCS.0000000000001513.
8. Miranda-Bautista J, Fernandez-Simon A, Perez-Sanchez I, Menchen L. WeberChristian disease with ileocolonic involvement successfully treated with infliximab. World J Gastroenterol. 2015 May 7;21(17):5417-20. doi: 10.3748/wjg.v21.i17.5417.
9. Moulonguet I, Braun-Arduz P, Plantier F, et al. Lipoatrophic panniculitis in adults: treatment with hydroxychloroquine Ann Dermatol Venereol. 2011 Oct;138(10):681-5. doi: 10.1016/j.annder.2011.05.017. Epub 2011 Jun 25.
10. Taverna JA, Radfar A, Pentland A, et al. Case reports: nodular vasculitis responsive to mycophenolate mofetil. J Drugs Dermatol. 2006 Nov-Dec;5(10):992-3.
11. Kirch W, Dü hrsen U, Ohnhaus EE. Therapy of Weber-Christian disease. Dtsch Med Wochenschr. 1985 Nov 15;110(46): 1780-2.
12. Kirch W, Duhrsen U, Hoensch H, et al. Cyclophosphamide-induced remission in Weber-Christian panniculitis. Rheumatol Int. 1985;5(5):239-40.
13. Hotta T, Wakamatsu Y, Matsumura N, et al. Azathioprine-induced remission in WeberChristian disease. South Med J. 1981 Feb;74(2):234-7.
14. Pongratz G, Ehrenstein B, Hartung W, et al. A patient with Pfeifer-Weber-Christian disease-successful therapy with cyclosporin A: case report. BMC Musculoskelet Disord. 2010 Jan 27;11:18. doi: 10.1186/1471-2474-11-18.
15. Казакевич ЕВ, Попов ВВ, Липский ВЛ, Шлаганова АА. Случай синдрома Пфейфера-Вебера-Крисчена. Клиническая Медицина. 1999;(10):54-5. [Kazakevich EV, Popov VV, Lipskii VL, Shlaganova AA. The case of Pfeifer-WeberChristian disease. Klinicheskaya Meditsina. 1999;(10):54-5. (In Russ.)].
16. Мешков ВВ, Васютин ЮА, Вакулин ГВ. Наблюдение панникулита Пфейфера-Вебера-Крисчена, симулировавшего сепсис. Клiнiчна хiрургiя. 2011;(5): 67-8. [Meshkov VV, Vasyutin YuA, Vakulin GV. Observation of panniculitis of Pfeifer-WeberChristian, simulating sepsis. Klinichna khirurgiya. 2011;(5):67-8. (In Russ.)].
17. Егорова ОН, Белов БС, Раденска-Лоповок СГ и др. К проблеме дифференциальной диагностики панникулитов. Врач. 2014;(11):14-9. [Egorova ON, Belov BS, Radenska-Lopovok SG, et al. The problem of differential diagnosis of panniculitis. Vrach. 2014;(11):14-9. (In Russ.)].
Рецензия
Для цитирования:
Егорова ОН, Белов БС, Глухова СИ, Раденска-Лоповок СГ, Карпова ЮА. Идиопатический панникулит Вебера–Крисчена: клинические аспекты. Современная ревматология. 2016;10(1):15-20. https://doi.org/10.14412/1996-7012-2016-1-15-20
For citation:
Egorova ON, Belov BS, Glukhova SI, Radenska-Lopovok SG, Karpova YA. Weber-Christian disease (idiopathic panniculitis): Clinical aspects. Sovremennaya Revmatologiya=Modern Rheumatology Journal. 2016;10(1):15-20. (In Russ.) https://doi.org/10.14412/1996-7012-2016-1-15-20