Разработка индекса активности идиопатического лобулярного панникулита на основании клинико-лабораторной характеристики серии клинических наблюдений (собственные данные)

Идиопатический лобулярный панникулит (ИЛП) расценивается как клинико-патоморфологический вариант лобулярного панникулита с типичной клинической симптоматикой. Для оценки характера болезни и решения терапевтических задач возникает необходимость в уточнении и градации активности заболевания, что послужило основанием для проведения данного исследования. Цель работы – создание оценочной шкалы активности воспалительного процесса при ИЛП на основании клинических и лабораторных показателей. Пациенты и методы. Обследовано 67 больных (9 мужчин и 58 женщин) с верифицированным диагнозом ИЛП, наблюдавшихся в ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой» с 2007 по 2017 г. Возраст пациентов составлял от 20 до 76 лет, средняя длительность заболевания – 78,91 мес [48; 540]. Проводили общеклиническое обследование, компьютерную томографию органов грудной клетки, иммунологические, туберкулезные тесты и патоморфологическое исследование кожного биоптата из области узла, определяли сывороточную концентрацию α1-антитрипсина, амилазы, липазы, ферритина, креатинфосфокиназы, индекс массы тела. Результаты. Анализ клинических проявлений позволил выделить четыре формы ИЛП: узловатую (30 больных), бляшечную (10), инфильтративную (15) и мезентериальную (12), которые имели клинико-лабораторные особенности. Наряду с поражением кожи и подкожной жировой клетчатки 51 пациент (76,11%; р<0,001) предъявлял жалобы на слабость, 48 (71,64%, р=0,0001) – на повы- шение температуры тела до фебрильных цифр. У 31 (46,26%) пациента отмечен суставной синдром, который в 90,32% случаев (р><0,0001) характеризовался полиартралгиями и только в 9,67% (у 3 больных) – артритом коленных и/или голеностопных суста- вов. У обследованных отмечено значимое повышение СОЭ (р=0,01) и уровня СРБ (р><0,0001). На основании полученных данных нами разработан индекс активности (ИА) ИЛП, который включает характеристику состояния 7 систем органов. Максимальный счет по отдельным системам составляет от 1 до 3 баллов в зависимости от количества оцени- ваемых параметров. Выводы. Предложенный ИА ИЛП имеет практическое значение. Необходимы дальнейшие исследования и, возможно, поиск новых параметров активности ИЛП. Ключевые слова: идиопатический лобулярный панникулит; индекс активности.><0,001) предъявлял жалобы на слабость, 48 (71,64%, р=0,0001) – на повышение температуры тела до фебрильных цифр. У 31 (46,26%) пациента отмечен суставной синдром, который в 90,32% случаев (р<0,0001) характеризовался полиартралгиями и только в 9,67% (у 3 больных) – артритом коленных и/или голеностопных суста- вов. У обследованных отмечено значимое повышение СОЭ (р=0,01) и уровня СРБ (р><0,0001). На основании полученных данных нами разработан индекс активности (ИА) ИЛП, который включает характеристику состояния 7 систем органов. Максимальный счет по отдельным системам составляет от 1 до 3 баллов в зависимости от количества оцени- ваемых параметров. Выводы. Предложенный ИА ИЛП имеет практическое значение. Необходимы дальнейшие исследования и, возможно, поиск новых параметров активности ИЛП. Ключевые слова: идиопатический лобулярный панникулит; индекс активности><0,0001) характеризовался полиартралгиями и только в 9,67% (у 3 больных) – артритом коленных и/или голеностопных суставов. У обследованных отмечено значимое повышение СОЭ (р=0,01) и уровня СРБ (р<0,0001). На основании полученных данных нами разработан индекс активности (ИА) ИЛП, который включает характеристику состояния 7 систем органов. Максимальный счет по отдельным системам составляет от 1 до 3 баллов в зависимости от количества оцениваемых параметров. Выводы. Предложенный ИА ИЛП имеет практическое значение. Необходимы дальнейшие исследования и, возможно, поиск новых параметров активности ИЛП.

1. Вербенка ЕВ, Беленький ГБ. К клинико-морфологической характеристике болезни Вебера–Крисчена. Вестник дерматологии и венерологии.1971;(2):14-21. [Verbenka EV, Belen'kii GB. To the clinical andmorphological characteristics of Weber-Christian disease. Vestnik dermatologii i venerologii. 1971;(2):14-21. (In Russ.)].

2. Клюквина НГ, Асеева ЕА, Ломанова ГВ и др. Индекс тяжести у больных системной красной волчанкой. Научно-практическая ревматология. 2014,52(4):410–6. [Klyukvina NG, Aseeva EA, Lomanova GV, et al. Severity index in patients with systemic lupus erythematosus. Nauchno-prakticheskaya revmatologiya = Rheumatology Science and Practice. 2014,52(4):410–6. (In Russ.)]. doi: 10.14412/1995-4484-2014-410-416

3. Олюнин ЮА. Оценка активности заболевания при ревматоидном артрите: реко-мендации и практика. Современная ревматология. 2014;8(2):15–20. [Olyunin YuA. Assessment of disease activity in rheumatoid arthritis: recommendations and practice. Sovremennaya revmatologiya = Modern Rheumatology Journal. 2014;8(2):15–20. (In Russ.)]. doi: 10.14412/1996-7012-2014-2-15-20

4. Старовойтова МН, Ананьева ЛП, Конева ОА и др. Использование международного индекса для оценки активности системной склеродермии. Современная ревматология. 2013;7(1):34–40. [Starovoitova MN, Anan'eva LP, Koneva OA, et al. Use of the international systemic scleroderma activity index. Sovremennaya revmatologiya = Modern Rheumatology Journal. 2013;7(1):34–40. (In Russ.)]. doi: 10.14412/1996-7012-2013-2365

5. Laperuta P, Napolitano F, Di Crescenzo RM, et al. Idiopathic pleural panniculitis with recurrent pleural effusion not associated with Weber-Christian disease. Open Med (Wars). 2016 Nov 19;11(1): 394-398. doi: 10.1515/med-2016-0071. eCollection 2016.

6. Platsidaki E, Kotsafti O, Kouris A, et al. Pfeifer-Weber-Christian disease during pregnancy successfully treated with corticosteroids. Indian J Dermatol.

7. Sep-Oct;61(5):581. doi: 10.4103/0019-5154.190136.

8. Wang Y, Zhao J, Ji LL, et al. Weber-Christian disease present with lung nodules dramatically improved with corticosteroid therapy: one case report and literature review. Int J Rheum Dis. 2015 Jul 29. doi: 10.1111/1756-185X.12620.

9. [Epub ahead of print]

10. Panush RS,Yonker RA,Dlesk A, et al.Weber-Christian diasease. Analysis of 15 cases and review of the literature. Medicine (Baltimore). 1985 May;64(3):181-91.

11. White JW, Winkelmann RK. Weber–Christian panniculitis: a review of 30 cases with this diagnosis. J Am Acad Dermatol. 1998 Jul;39(1):56-62.

12. Егорова ОН, Белов БС, Раденска-Ло-повок СГ и др. Дифференциальная диагностика панникулита. Врач. 2014;(11): 14-9. [Egorova ON, Belov BS, Radenska-Lopovok SG, et al. Differential diagnosis of panniculitis. Vrach. 2014;(11):14-9. (In Russ.)].

13. Муразян РИ, Панченков НР. Экстренная помощь при ожогах. Москва: Медицина;1983. С. 63-4. [Murazyan RI, Panchenkov NR. Ekstrennaya pomoshch' pri ozhogakh [Emergency care for burns]. Moscow: Meditsina;1983. P. 63-4.]

14. Metha R, Gahlot GP, Das P, et al. Sclerosing mesenteric panniculitis in a young patient : common cause of diagnostic dilemma and treatment refractoriness. Acta Gastroenterol Belg. 2016 Apr-Jun;79(2):254-6.

15. Le Corguille M, Levy P, Nahon S, et al. Weber Christian syndrome due to pancreaticomesenteric fistula secondary to acute alcoholic pancreatitis: treatment with pancreatic sphincterotomy alone. Gastroenterol Clin Biol.2003 Jun;27(6-7):660-2.

16. Nossent JC. Course and prognostic value of systemic lupus erythematosus disease activity index in black Caribbean patients. Semin Arthritis Rheum. 1993 Aug;23(1):16-21.

17. Smolen JS, Breedveld FC, Schiff MH, et al. A simplified disease activity index for rheumatoid arthritis for use in clinical practice. Rheumatology (Oxford). 2003 Feb;42(2): 244-57. doi: 10.1093/rheumatology/keg072

18. Aletaha D, Smolen J. The Simplified Disease Activity Index (SDAI) and the Clinical Disease Activity Index (CDAI): a review of their usefulness and validity in rheumatoid arthritis. Clin Exp Rheumatol. 2005 Sep-Oct;23(5 Suppl 39):S100-8.

19. Valentini G, Silman AJ, Veale D. Assessment of disease activity. Clin Exp Rheumatol. 2003;21(3 Suppl 29):S39-41.

20. Medsger TA, Bombardieri S, Czirjak L, еt al. Assessment of disease severity and prognosis. Clin Exp Rheumatol. 2003;21(3 Suppl 29):S42-6.