При системной склеродермии (ССД) интерстициальное поражение легких (ИПЛ) встречается часто (>80%) и ухудшает прогноз заболевания, но тяжелое прогрессирующее поражение развивается только в 8–10% случаев. Интерстициальные изменения в легких возникают рано (в первые 3–5 лет болезни). Гистологические проявления сходны с таковыми при идиопатических ИПЛ.

Основным инструментом для скрининга и диагностики ИПЛ, ассоциированного с ССД, является компьютерная томография легких высокого разрешения, данные которой влияют на выбор терапии. У большинства больных длительно регистрируется относительно сохранная и стабильная форсированная жизненная емкость легких, но рано и стойко снижается диффузионная способность легких. Показатели функциональных легочных тестов имеют прогностическое значение.

Выбор оптимальной терапии ССД с поражением легких осуществляется с учетом общей активности (выраженность воспаления и фиброзирования) и тяжести, темпов прогрессирования болезни в целом и ведущей патологии – интерстициальной пневмонии (ИП) – в частности. У пациентов с ССД и тяжелой или прогрессирующей ИП следует рассматривать лечение микофенолата мофетилом (ММФ), циклофосфамидом или нинтеданибом либо, при необходимости, нинтеданибом в комбинации с ММФ. При неэффективности этой терапии может быть применен ритуксимаб.