Заболевания, протекающие с увеличением больших слюнных желез, поражением органов орбит, носа и придаточных пазух в практике ревматолога
https://doi.org/10.14412/1996-7012-2021-6-33-40
Аннотация
Цель исследования – анализ нозологического спектра, а также демографичеcких и клинико-лабораторных особенностей заболеваний, протекающих со значительным увеличением больших слюнных (СЖ) / слезных желез, поражением придаточного аппарата глаза и параназальных синусов в ревматологической практике.
Пациенты и методы. В настоящую работу включено 73 пациента, которым проведено комплексное клинико-лабораторное, визуализационное, патоморфологическое и гистомолекулярное исследование, необходимое для установления нозологического диагноза. Во всех случаях диагноз подтвержден патоморфологически.
Результаты и обсуждение. Болезнь Шёгрена (БШ) диагностирована у 30 (41%) пациентов (у 14 из них возникло осложнение в виде лимфопролиферативного заболевания, ЛПЗ), гранулематоз с полиангиитом (ГПА) – у 12 (16,4%), IgG4-связанное заболевание (JgG4-СЗ) – у 10 (13,7%), саркоидоз – у 6 (8,2%), нелангергансоклеточный гистиоцитоз – у 2 (2,7%), AL-амилоидоз – у 1 (1,4%), опухоль Уортина – у 1 (1,4%), хронический атрофический ринит – у 1 (1,4%), инфекционные поражения – у 3 (4,1%; ВИЧ-ассоциированное – у 2, дирофиляриоз – у 1), идиопатический воспалительный псевдотумор – у 6 (8,2%). У 1 (1,4%) больной диагноз установить не удалось.
Массивное увеличение больших СЖ имелось у 46 пациентов, чаще (в 28 случаях) при БШ с ЛПЗ или без него, при IgG4-CЗ (в 7) и саркоидозе (в 6). Поражение орбит отмечалось у 18 пациентов: у 7 – с IgG4-CЗ, у 5 – с идиопатическим воспалительным псевдотумором, у 2 – с саркоидозом, еще у 2 – с ГПА и по 1 – с нелангергансоклеточным гистиоцитозом и дирофиляриозом. Поражение носа в виде хронического риносинусита выявлено у 18 пациентов с перфорацией носовой перегородки или без нее, 12 из которых страдали ГПА и 6 – IgG4-CЗ.
На основании анализа нозологий, проявляющихся увеличением больших СЖ, органов орбит и поражением ЛОР-органов, предложено два алгоритма, которые могут облегчить выбор дополнительных исследований и направление диагностического поиска для практикующих ревматологов.
Заключение. Учитывая возможную схожесть клинических проявлений заболеваний, протекающих с формированием «плюс»-ткани, основой их дифференциальной диагностики должно быть патоморфологическое исследование.
Ключевые слова
Об авторах
Е. В. СоколРоссия
115522, Москва, Каширское шоссе, 34А
А. В. Торгашина
Россия
115522, Москва, Каширское шоссе, 34А
Б. Д. Чальцев
Россия
115522, Москва, Каширское шоссе, 34А
Ю. И. Хван
Россия
115522, Москва, Каширское шоссе, 34А
О. А. Головина
Россия
115522, Москва, Каширское шоссе, 34А
Литература
1. Васильев ВИ, Гайдук ИВ, Пальшина СГ и др. Первичные онкогематологические заболевания, дебютирующие с поражения больших слюнных желез в ревматологической практике. Современная ревматология. 2019;13(1):44-51. doi: 10.14412/1996-7012-2019-1-44-51
2. Васильев ВИ, Сокол ЕВ, Седышев СХ и др. Дифференциальная диагностика ревматических и онкогематологических заболеваний, поражающих полость и придаточные пазухи носа. Терапевтический архив. 2014;86(5):62-72.
3. Насонов ЕЛ, редактор. Российские клинические рекомендации. Ревматология. Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2017. С. 228-39.
4. Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al. Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011. Mod Rheumatol. 2012 Feb;22(1):21-30. doi: 10.1007/s10165-011-0571-z.
5. Goules AV, Tzioufas AG. Lymphomagenesis in Sjö gren's syndrome: Predictive biomarkers towards precision medicine. Autoimmun Rev. 2019 Feb;18(2): 137-43/ doi: 10.1016/j.autrev.2018.08.007.
6. Deshpande V, Zen Y, Chan JK, et al. Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease. Mod Pathol. 2012 Sep;25(9):1181-92. doi: 10.1038/modpathol.2012.72.
7. Сокол ЕВ, Васильев ВИ, Пальшина СГ и др. Клинико-лабораторная характеристика IgG4-связанного заболевания и алгоритм его диагностики. Терапевтический архив. 2019;91(5):40-8.
8. Wallace ZS, Deshpande V, Mattoo H, et al. IgG4-Related Disease: Clinical and Laboratory Features in One Hundred Twenty-Five Patients. Arthritis Rheumatol. 2015 Sep;67(9):2466-75. doi: 10.1002/art.39205.
9. Yamamoto M, Takahashi H, Shinomura Y. Mechanisms and assessment of IgG4-related disease: lessons for the rheumatologist. Nat Rev Rheumatol. 2014 Mar;10(3):148-59. doi: 10.1038/nrrheum.2013.183.
10. Васильев ВИ, Городецкий ВР, РадескаЛоповок СГ и др. Новые подходы к определению органных поражений при AL-амилоидозе. Научно-практическая ревматология. 2012;50(1):83-90.
11. Чальцев БД, Васильев ВИ, Пальшина СГ и др. Сравнительная характеристика клинико-лабораторных особенностей болезни Шёгрена с антицентромерными антителами и «классического» субтипа заболевания. Научно-практическая ревматология. 2021;59(2):158-63.
12. Della-Torre E, Mattoo H, Mahajan VS, et al. IgG4-related midline destructive lesion. Ann Rheum Dis. 2014 Jul;73(7):1434-6. doi: 10.1136/annrheumdis-2014-205187.
13. Prabhu SM, Yadav V, Irodi A, et al. IgG4-related disease with sinonasal involvement: A case series. Indian J Radiol Imaging. 2014 Apr;24(2):117-20. doi: 10.4103/0971- 3026.134384.
14. Lindau RH, Su YB, Kobayashi R, et al. Immunoglobulin G4-related sclerosing disease of the paranasal sinus. Head Neck. 2013 Oct; 35(10):E321-4. doi:10.1002/hed.23175.
15. Im JH, Chung MH, Park YK, et al. Antinuclear antibodies in infectious diseases. Infect Dis (Lond). 2020 Mar;52(3):177-85. doi:10.1080/23744235.2019.1690676.
16. Пономарева ЕЮ, Шульдяков АА, Анащенко АВ и др. Клиническая манифестация ВИЧ-инфекции, имитирующая ревматические заболевания. Научно-практическая ревматология. 2018;56(4):525-30.