Гранулематоз с полиангиитом и микроскопический полиангиит: патогенез и клинические проявления
https://doi.org/10.14412/1996-7012-2025-4-86-95
Аннотация
Представлен обзор литературы, посвященной эпидемиологии, генетическим маркерам, патогенезу, клиническим проявлениям, диагностике гранулематоза с полиангиитом и микроскопического полиангиита, которые ассоциированы с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Обсуждается роль активации нейтрофилов и альтернативного пути активации комплемента в механизме развития этих заболеваний. Приведена информация о препарате авакопан, назначаемом перорально, селективно ингибирующем рецептор C5aR1, который блокирует сигнальный путь компонента комплемента C5a.
Об авторах
Т. М. Решетняк
ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»;
ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России
Россия
Россия
Татьяна Магомедалиевна Решетняк,
115522, Москва, Каширское шоссе, 34А;
125993, Москва, ул. Баррикадная, 2/1, стр. 1
Е. Н. Воркель
ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»
Россия
Россия
115522, Москва, Каширское шоссе, 34А
К. С. Нурбаева
ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»
Россия
Россия
115522, Москва, Каширское шоссе, 34А
А. М. Лила
ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»;
ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России
Россия
Россия
115522, Москва, Каширское шоссе, 34А;
125993, Москва, ул. Баррикадная, 2/1, стр. 1
Литература
1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11. doi: 10.1002/art.37715.
2. Mohammad AJ. An update on the epidemiology of ANCA-associated vasculitis. Rheumatology (Oxford). 2020 May 1;59(Suppl 3): iii42-iii50. doi: 10.1093/rheumatology/keaa089.
3. Зыкова АС, Буланов НМ, Новиков ПИ и др. Активация системы комплемента при АНЦА-ассоциированных васкулитах. Клиническая фармакология и терапия. 2020;29(3):55-60.
4. Воркель ЕН, Решетняк ТМ, Нурбаева КС и др. Сывороточный кальпротектин при васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Современная ревматология. 2024;18(4):66-73. doi: 10.14412/1996-7012-2024-4-66-73
5. Буланов НМ, Моисеев СВ, Новиков ПИ и др. Поражение почек при различных вариантах АНЦА-ассоциированного васкулита. Клиническая фармакология и терапия. 2016;25(5):23-29.
6. Redondo-Rodriguez R, Mena-Vazquez N, Cabezas-Lucena AM, et al. Systematic Review and Metaanalysis of Worldwide Incidence and Prevalence of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody (ANCA) Associated Vasculitis. J Clin Med. 2022 May 4;11(9):2573. doi: 10.3390/jcm11092573.7.
7. Kitching AR, Anders HJ, Basu N, et al. ANCA-associated vasculitis. Nat Rev Dis Primers. 2020 Aug 27;6(1):71. doi: 10.1038/s41572-020-0204-y.
8. Mohammad AJ. An update on the epidemiology of ANCA-associated vasculitis. Rheumatology (Oxford). 2020 May 1;59(Suppl 3):iii42- iii50. doi: 10.1093/rheumatology/keaa089.
9. Nakazawa D, Masuda S, Tomaru U, Ishizu A. Pathogenesis and therapeutic interventions for ANCA-associated vasculitis. Nat Rev Rheumatol. 2019 Feb;15(2):91-101. doi: 10.1038/ s41584-018-0145-y10.
10. Chen DP, Aiello CP, McCoy D, et al. PRTN3 variant correlates with increased autoantigen levels and relapse risk in PR3-ANCA versus MPO-ANCA disease. JCI Insight. 2023 Feb 22;8(4):e166107. doi: 10.1172/jci.insight.166107.10.
11. Xie G, Roshandel D, Sherva R, et al. Association of granulomatosis with polyangiitis (Wegener's) with HLA-DPB1*04 and SEMA6A gene variants: evidence from genome-wide analysis. Arthritis Rheum. 2013 Sep;65(9):2457-68. doi: 10.1002/art.38036.
12. Kawasaki A, Hasebe N, Hidaka M, et al. Protective Role of HLA-DRB1*13:02 against Microscopic Polyangiitis and MPO-ANCAPositive Vasculitides in a Japanese Population: A Case-Control Study. PLoS One. 2016 May 11;11(5):e0154393. doi: 10.1371/journal.pone.0154393
13. Cao Y, Yang J, Colby K, et al. High basal activity of the PTPN22 gain-of-function variant blunts leukocyte responsiveness negatively affecting IL-10 production in ANCA vasculitis. PLoS One. 2012;7(8):e42783. doi: 10.1371/journal.pone.0042783. Epub 2012 Aug 3.
14. Relle M, Föhr B, Fasola F, Schwarting A. Genetics and pathophysiology of granulomatosis with polyangiitis (GPA) and its main autoantigen proteinase 3. Mol Cell Probes. 2016 Dec;30(6):366-373. doi: 10.1016/j.mcp.2016.08
15. Ekman D, Sennblad B, Knight A, et al. Stratified genetic analysis reveals sex differences in MPO-ANCA-associated vasculitis. Rheumatology (Oxford). 2023 Sep 1;62(9): 3213-3218. doi: 10.1093/rheumatology/kead152
16. Ross C, Makhzoum JP, Pagnoux C. Updates in ANCA-associated vasculitis. Eur J Rheumatol. 2022 Jul;9(3):153-166. doi: 10.5152/eujrheum.2022.20248
17. Бекетова ТВ, Фролова НФ, Столяревич ЕС и др. Проблемы диагностики и лечения АНЦА-ассоциированных системных васкулитов: в фокусе АНЦА-негативный pauci-иммунный гломерулонефрит. Научно-практическая ревматология. 2016; 54(5):543-552.
18. Juanet C, Hassi I, Koirala A. ANCA-Negative Pauci-Immune Glomerulonephritis: A Review. Glomerular Dis. 2024 Oct 11;4(1): 189-199. doi: 10.1159/000541792
19. Kronbichler A, Lee KH, Denicolo S, et al. Immunopathogenesis of ANCA-Associated Vasculitis. Int J Mol Sci. 2020 Oct 3;21(19): 7319. doi: 10.3390/ijms21197319.
20. Walulik A, Lysak K, Blaszkiewicz M, et al. The Role of Neutrophils in ANCA-Associated Vasculitis: The Pathogenic Role and Diagnostic Utility of Autoantibodies. Int J Mol Sci. 2023 Dec 7;24(24):17217. doi: 10.3390/ijms242417217.
21. Brilland B, Garnier AS, Chevailler A, et al. Complement alternative pathway in ANCA-associated vasculitis: Two decades from bench to bedside. Autoimmun Rev. 2020 Jan;19(1):102424. doi: 10.1016/j.autrev.2019.102424.
22. Moiseev S, Lee JM, Zykova A, et al. The alternative complement pathway in ANCA-associated vasculitis: further evidence and a meta-analysis. Clin Exp Immunol. 2020 Dec;202(3):394-402. doi: 10.1111/cei.13498.
23. Wu EY, McInnis EA, Boyer-Suavet S, et al. Measuring Circulating Complement Activation Products in Myeloperoxidase- and Proteinase 3-Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Arthritis Rheumatol. 2019 Nov;71(11):1894-1903. doi: 10.1002/art.41011.
24. Johansson L, Berglin E, Eriksson O, et al. Complement activation prior to symptom onset in myeloperoxidase ANCA-associated vasculitis but not proteinase 3 ANCA associated vasculitis - A Swedish biobank study. Scand J Rheumatol. 2022 May;51(3):214-219. doi: 10.1080/03009742.2021.1989814.
25. Boor P, Konieczny A, Villa L, et al. Complement C5 mediates experimental tubulointerstitial fibrosis. J Am Soc Nephrol. 2007 May; 18(5):1508-15. doi: 10.1681/ASN.2006121343.
26. Hawksworth OA, Li XX, Coulthard LG, et al. New concepts on the therapeutic control of complement anaphylatoxin receptors. Mol Immunol. 2017 Sep;89:36-43. doi: 10.1016/j.molimm.2017.05.015.
27. Dick J, Gan PY, Ford SL, et al. C5a receptor 1 promotes autoimmunity, neutrophil dysfunction and injury in experimental antimyeloperoxidase glomerulonephritis. Kidney Int. 2018 Mar;93(3):615-625. doi: 10.1016/j.kint.2017.09.018.
28. Jayne DRW, Bruchfeld AN, Harper L, et al. CLEAR Study Group. Randomized Trial of C5a Receptor Inhibitor Avacopan in ANCA-Associated Vasculitis. J Am Soc Nephrol. 2017 Sep;28(9):2756-2767. doi: 10.1681/ASN.2016111179.
29. Merkel PA, Niles J, Jimenez R, et al. CLASSIC Investigators. Adjunctive Treatment With Avacopan, an Oral C5a Receptor Inhibitor, in Patients With Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. ACR Open Rheumatol. 2020 Nov;2(11):662- 671. doi: 10.1002/acr2.11185.
30. Jayne DRW, Merkel PA, Schall TJ, Bekker P. ADVOCATE Study Group. Avacopan for the Treatment of ANCA-Associated Vasculitis. N Engl J Med. 2021 Feb 18;384(7): 599-609. doi: 10.1056/NEJMoa2023386.
31. Kitamura F, Yamaguchi M, Nishimura M, et al. Anti-neutrophil cytoplasmic antibodyassociated vasculitis complicated by thrombotic microangiopathy with posterior reversible encephalopathy syndrome successfully treated with eculizumab: A case report. Mod Rheumatol Case Rep. 2022 Jun 24;6(2):254- 259. doi: 10.1093/mrcr/rxac029.
32. Fahey JL, Leonard E, Churg J, Godman G. Wegener's granulomatosis. Am J Med. 1954 Aug;17(2):168-79. doi: 10.1016/0002-9343 (54)90255-7.
33. Falk RJ, Gross WL, Guillevin L, et al. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's): an alternative name for Wegener's granulomatosis. J Am Soc Nephrol. 2011 Apr;22(4): 587-8. doi: 10.1681/ASN.2011010081.
34. Robson JC, Grayson PC, Ponte C, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Granulomatosis With Polyangiitis. Arthritis Rheumatol. 2022 Mar;74(3):393-399. doi: 10.1002/art.41986.
35. Suppiah R, Robson JC, Grayson PC, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology Classification Criteria for Microscopic Polyangiitis. Arthritis Rheumatol. 2022 Mar; 74(3):400-406. doi: 10.1002/art.41983.
36. Бекетова ТВ. Новые классификационные критерии АНЦА-ассоциированных системных васкулитов ACR/EULAR 2022. Научно-практическая ревматология. 2023; 61(5):531-536. doi.org/10.47360/1995-4484-2023-531-536.
37. Kronbichler A, Shin JI, Lee KH, et al. Clinical associations of renal involvement in ANCA-associated vasculitis. Autoimmun Rev. 2020 Apr;19(4):102495. doi: 10.1016/j.autrev.2020.102495.
38. Arnold S, Kitching AR, Witko-Sarsat V, et al. Myeloperoxidase-specific antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Lancet Rheumatol. 2024 May;6(5):e300-e313. doi: 10.1016/S2665-9913(24)00025-0.
39. Falde SD, Fussner LA, Tazelaar HD, et al. Proteinase 3-specific antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Lancet Rheumatol. 2024 May;6(5):e314-e327. doi: 10.1016/S2665-9913(24)00035-3.
40. Mohammad AJ, Mortensen KH, Babar J, et al. Pulmonary Involvement in Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies (ANCA)-associated Vasculitis: The Influence of ANCA Subtype. J Rheumatol. 2017 Oct;44(10):1458- 1467. doi: 10.3899/jrheum.161224.
41. Бекетова ТВ, Головина ОА, Авдеева АС. Клинико-иммунологические варианты АНЦА-ассоциированного системного васкулита: в фокусе интерстициальный фиброз легких при микроскопическом полиангиите с гиперпродукцией антител к миелопероксидазе и ревматоидного фактора. Собственное наблюдение и обзор литературы. Научно-практическая ревматология. 2023;61(1):62-69.
42. Trivioli G, Gopaluni S, Urban ML, et al. Slowly progressive anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated renal vasculitis: clinico-pathological characterization and outcome. Clin Kidney J. 2020 Sep 6;14(1): 332-340. doi: 10.1093/ckj/sfaa139.
43. Харламова ЕН, Решетняк ТМ, Тарасова ГМ. Факторы риска тромбозов при АНЦА-ассоциированных васкулитах. Современная ревматология. 2023;17(2):93-99. doi: 10.14412/1996-7012-2023-2-93-99
44. Charles P, Perrodeau E, Samson M, et al; French Vasculitis Study Group. Long-Term Rituximab Use to Maintain Remission of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis: A Randomized Trial. Ann Intern Med. 2020 Aug 4;173(3):179-187. doi: 10.7326/M19-3827.
45. Бекетова ТВ. АНЦА-ассоциированные системные васкулиты: вопросы диагностики Терапия. 2024;10(1):126-136.
46. Kronbichler A, Bajema IM, Bruchfeld A, et al. Diagnosis and management of ANCAassociated vasculitis. Lancet. 2024 Feb 17; 403(10427):683-698. doi: 10.1016/S0140-6736(23)01736-1.
47. Moiseev S, Cohen Tervaert JW, Arimura Y, et al. 2020 international consensus on ANCA testing beyond systemic vasculitis. Autoimmun Rev. 2020 Sep;19(9):102618. doi: 10.1016/j.autrev.2020.102618.
48. Tomasson G, Grayson PC, Mahr AD, et al. Value of ANCA measurements during remission to predict a relapse of ANCA-associated vasculitis-a meta-analysis. Rheumatology (Oxford). 2012 Jan;51(1):100-9. doi: 10.1093/rheumatology/ker280.
49. Sebastiani M, Manfredi A, Vacchi C, et al. Epidemiology and management of interstitial lung disease in ANCA-associated vasculitis. Clin Exp Rheumatol. 2020 Mar-Apr;38 Suppl 124(2):221-231.
Рецензия
Для цитирования:
Решетняк ТМ, Воркель ЕН, Нурбаева КС, Лила АМ. Гранулематоз с полиангиитом и микроскопический полиангиит: патогенез и клинические проявления. Современная ревматология. 2025;19(4):86-95. https://doi.org/10.14412/1996-7012-2025-4-86-95
For citation:
Reshetnyak TM, Vorkel EN, Nurbayeva KS, Lila AM. Granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis: pathogenesis and clinical manifestations. Sovremennaya Revmatologiya=Modern Rheumatology Journal. 2025;19(4):86-95. (In Russ.) https://doi.org/10.14412/1996-7012-2025-4-86-95
Просмотров:
24
Послать статью по эл. почте 