Preview

Современная ревматология

Расширенный поиск

Диагностика и лечение интерстициального поражения легких при системной склеродермии

https://doi.org/10.14412/1996-7012-2018-2-12-21

Полный текст:

Аннотация

Системная склеродермия (ССД) – аутоиммунное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется избыточным фиброзом кожи и внутренних органов. ССД склонна к хроническому течению и прогрессированию, сопровождается ухудшением качества жизни, трудоспособности и имеет неблагоприятный прогноз.

Интерстициальное поражение легких (ИПЛ) – одна из самых частых причин смерти, обусловленной ССД. В лекции рассмотрены клинические и лабораторно-инструментальные особенности ИПЛ при ССД. ИПЛ, ассоциированное с ССД, встречается у 65–80% больных и отличается большим разнообразием по степени тяжести и склонности к прогрессированию. У большинства больных фиброзирующий процесс в легких возникает в первые годы болезни, носит ограниченный характер и прогрессирует медленно. Тяжелое поражение легких с быстрым прогрессированием развивается только в 10–15% наблюдений.

Для оценки поражения легких при ССД используют функциональные легочные тесты, определение диффузионной способности легких, эхокардиографию с доплеровским анализом, мультиспиральную компьютерную томографию (МСКТ) органов грудной клетки, бронхоальвеолярный лаваж, биопсию легких с морфологическим исследованием биоптатов, а также катетеризацию правых отделов сердца. Лучший метод выявления ИПЛ – МСКТ, так как рентгенография органов грудной клетки имеет низкую чувствительность на ранних стадиях болезни.

Лечение ИПЛ проводят в соответствии с рекомендациями ACR/EULAR (2017), ведущую роль играют иммуносупрессивные препараты – циклофосфан и микофенолата мофетил. В настоящее время проходят испытания антифиброзные препараты (пирфенидон, нинтеданиб). 

Об авторе

Л. П. Ананьева
ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой»
Россия
115522, Москва, Каширское шоссе, 34А


Литература

1. Гусева НГ. Системная склеродермия. В кн. Сигидин ЯА, Гусева НГ, Иванова ММ. Диффузные болезни соединительной ткани. Москва: Медицина; 2004. С. 341-57. [Guseva NG. Sistemnaya Sklerodermiya. V kn. Sigidin YaA, Guseva NG, Ivanova MM. Diffuznye bolezni soedinitel'noi tkani [Diffuse connective tissue diseases]. Moscow: Meditsina; 2004. P. 341-57.]

2. Mayes MD, Lacey JV Jr, Beebe-Dimmer J, et al. Prevalence, incidence, survival, and disease characteristics of systemic sclerosis in a large US population. Arthritis Rheum. 2003 Aug;48(8):2246-55.

3. Steen VD, Medsger TA. Changes in causes of death in systemic sclerosis, 1972–2002. Ann Rheum Dis. 2007 Jul;66(7):940-4. Epub 2007 Feb 28.

4. Afeltra A, Zennaro D, Garzia P, et al. Prevalence of interstitial lung involvement in patients with connective tissue diseases assessed with high-resolution computed tomography. Scand J Rheumatol. 2006 Sep-Oct;35(5):388-94.

5. Nichtyanova SI, Tang EC, Coghlan JG, et al. Improved survival in systemic sclerosis is associated with better ascertainment of internal organ disease: a retrospective cohort study. QJM. 2010 Feb;103(2):109-15. doi: 10.1093/qjmed/hcp174. Epub 2009 Dec 4.

6. Ананьева ЛП, Александрова ЕН. Аутоантитела при системной склеродермии: спектр, клинические ассоциации и прогностическое значение. Научно-практическая ревматология. 2016;54(1):86-99. [Anan'eva LP, Aleksandrova EN. Autoantibodies in systemic sclerosis: spectrum, clinical associations, and prognostic value. Nauchno-prakticheskaya revmatologiya = Rheumatology Science and Practice. 2016; 54(1):86-99. (In Russ.)]. doi: 10.14412/1995-4484-2016-86-99

7. Desbois AC, Cacoub P. Systemic sclerosis: An update in 2016. Autoimmun Rev. 2016 May;15(5):417-26. doi: 10.1016/j.autrev.2016. 01.007. Epub 2016 Jan 20.

8. Van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, et al. Classification criteria for systemic sclerosis: An ACR-EULAR collaborative initiative. Arthritis Rheum. 2013 Nov;65(11):2737-47. doi: 10.1002/art.38098. Epub 2013 Oct 3.

9. Bouros D, Wells AU, Nicholson AG, et al. Histopathologic subsets of fibrosing alveolitis in patients with systemic sclerosis and their relationship to outcome. Am J Respir Crit Care Med. 2002 Jun 15;165(12):1581-6.

10. Теплова ЛВ, Ананьева ЛП, Лесняк ВН и др. Системная склеродермия с интерстициальным поражением легких: сравнительная клиническая характеристика с больными без поражения легких. Научно-практическая ревматология. 2010;48(3): 41-7. [Teplova LV, Anan'eva LP, Lesnyak VN, et al. Scleroderma systematica with interstitial lung lesion: comparative clinical characteristicswith patients without lung lesion. Nauchno-prakticheskaya revmatologiya = Rheumatology Science and Practice. 2010;48(3):41-7. (In Russ.)]. doi: 10.14412/ 1995-4484-2010-442

11. Steen VD, Conte C, Owens GR, Medsgar TA Jr. Severe restrictive lung disease in systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 1994 Sep;37(9):1283-9.

12. Steen VD, Medsger AT. Severe organ involvement in systemic sclerosis with diffuse scleroderma. Arthritis Rheum. 2000 Nov; 43(11):2437-44.

13. Steele R, Hudson M, Lo E, et al. Clinical decision rule to predict the presence of interstitial lung disease in systemic sclerosis. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012 Apr; 64(4):519-24. doi: 10.1002/acr.21583.

14. Goh NS, Desai SR, Veeraraghavan S, et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: a simple staging system. Am J Respir Crit Care Med. 2008 Jun 1; 177(11):1248-1254. doi: 10.1164/rccm.200706-877OC

15. Moore OA, Goh N, Corte T, et al. Extent of disease on high-resolution computed tomography lung is a predictor of decline and mortality in systemic sclerosis-related interstitial lung disease. Rheumatology (Oxford). 2013 Jan;52(1):155-160. doi: 10.1093/ rheumatology/kes289.

16. Plastiras SC, Karadimitrakis SP, Ziakas PD, et al. Scleroderma lung: initial forced vital capacity as predictor of pulmonary function decline. Arthritis Rheum. 2006 Aug 15;55(4):598-602.

17. Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J, et al. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2017 Aug;76(8):1327-1339. doi: 10.1136/annrheumdis-2016-209909. Epub 2016 Nov 9.

18. Denton CP, Hughes M, Gak N, et al. BSR and BHPR guideline for the treatment of systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford). 2016 Oct;55(10):1906-10. doi: 10.1093/ rheumatology/kew224. Epub 2016 Jun 9.

19. Насонов ЕЛ, редактор. Российские клинические рекомендации. Ревматология. Москва: ГЭОТАР-Медиа; 2017. 464 с. [Nasonov EL, editor. Rossiiskie klinicheskie rekomendatsii. Revmatologiya [Russian clinical recommendations. Rheumatology]. Moscow: GEOTAR-Media; 2017. 464 p.]

20. Tashkin DP, Elashoff R, Clements PJ, et al. Scleroderma Lung Study Research Group. Cyclophosphamide versus placebo in scleroderma lung disease. N Engl J Med. 2006 Jun 22;354(25):2655-66.

21. Hoyles RK, Ellis RW, Wellsbury J, et al. A multicenter, prospective, randomized, double-blind, placebo-controlled trial of corticosteroids and intravenous cyclophosphamide followed by oral azathioprine for the treatment of pulmonaryfibrosis in scleroderma. Arthritis Rheum. 2006 Dec;54(12):3962-70.

22. Tashkin DP, Roth MD, Clements PJ, et al. Mycophenolate mofetil versus oral cyclophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease (SLS II): a randomised controlled, double-blind, parallel group trial. Lancet Respir Med. 2016 Sep; 4(9):708-719. doi: 10.1016/S2213-2600 (16)30152-7. Epub 2016 Jul 25.

23. Van Laar JM, Farge D, Sont JK, et al. Autologous Hematopoietic Stem Cell Transplantation vs Intravenous Pulse Cyclophosphamide in Diffuse Cutaneous Systemic SclerosisA Randomized Clinical Trial. JAMA. 2014 Jun 25;311(24):2490-8. doi: 10.1001/jama.2014.6368.

24. Phumethum V, Jamal S, Johnson SR. Biologic therapy for systemic sclerosis: a systematic review. J Rheumatol. 2011 Feb;38(2): 289-96. doi: 10.3899/jrheum.100361. Epub 2010 Nov 1.

25. Shima Y, Kuwahara Y, Murota H, et al. The skin of patients with systemic sclerosis softened during the treatment with anti-IL-6 receptor antibody tocilisumab. Rheumatology (Oxford). 2010 Dec;49(12):2408-12. doi: 10.1093/rheumatology/keq275. Epub 2010 Sep 5.

26. Khanna D, Denton CP, Jahreis A, et al. Safety and efficacy of subcutaneous tocilizumab in adults with systemic sclerosis (faSScinate): a phase 2, randomised, controlled trial. Lancet. 2016 Jun 25;387(10038): 2630-2640. doi: 10.1016/S0140-6736(16) 00232-4. Epub 2016 May 5.

27. Lee JJ, Pope JT. Diagnosis and management of systemic sclerosis: a practical approach. Drugs. 2016 Feb;76(2):203-13. doi: 10.1007/s40265-015-0491-x.

28. Rice LM, Padilla CM, McLaughlin SR, et al. Fresolimumab treatment decreases biomarkers and improves clinical symptoms in systemic sclerosis patients. J Clin Invest. 2015 Jul 1;125(7):2795-807. doi: 10.1172/JCI77958. Epub 2015 Jun 22.

29. Khanna D, Albera C, Fischer A, et al. An Open-label, Phase II Study of the Safety and Tolerability of Pirfenidone in Patients with Scleroderma-associated Interstitial Lung Disease: the LOTUSS Trial. J Rheumatol. 2016 Sep;43(9):1672-9. doi: 10.3899/jrheum. 151322. Epub 2016 Jul 1.

30. Distler O, Brown KK, Distler JHW, et al. Design of a randomised, placebo-controlled clinical trial of nintedanib in patients with systemic sclerosis-associated interstitial lung disease (SENSCIS™). Clin Exp Rheumatol. 2017 Sep-Oct;35 Suppl 106(4):75-81. Epub 2017 Jun 29.


Для цитирования:


Ананьева Л.П. Диагностика и лечение интерстициального поражения легких при системной склеродермии. Современная ревматология. 2018;12(2):12-21. https://doi.org/10.14412/1996-7012-2018-2-12-21

For citation:


Ananyeva L.P. Diagnosis and treatment of interstitial lung disease in scleroderma systematica. Modern Rheumatology Journal. 2018;12(2):12-21. (In Russ.) https://doi.org/10.14412/1996-7012-2018-2-12-21

Просмотров: 740


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1996-7012 (Print)
ISSN 2310-158X (Online)