Случай изолированного IgG4-связанного заболевания легких у подростка

IgG4-связанное заболевание (IgG4-СЗ) – редкое иммуноопосредованное фибровоспалительное заболевание, характеризующееся возникновением узловых образований в одном или нескольких органах и протекающее у большинства пациентов с повышением уровня IgG4 в сыворотке крови и/или в тканях пораженных органов. Основная часть пациентов – пожилые мужчины, а заболевание в большинстве случаев имеет медленно прогрессирующее системное течение. Очень сложны для дифференциальной диагностики случаи изолированного IgG4-связанного поражения внутренних органов, которые встречаются гораздо реже системного варианта заболевания, а проведение биопсии данных органов сопряжено с техническими трудностями и представляет угрозу здоровью пациента. В статье приводится описание именно такого случая. Он интересен с нескольких точек зрения: во-первых, редкой локализацией – изолированное узловое поражение легких; во-вторых, клинико-лабораторными особенностями (дебют в детском возрасте, отсутствие каких-либо иммунологических отклонений – как повышения уровня IgG4 сыворотки, так и снижения содержания компонентов комплемента).

Клиницистам следует помнить о том, что IgG4-СЗ не всегда имеет системное течение и характерные серологические маркеры. В этих случаях гистологическая верификация диагноза имеет особое значение. При выявлении гистологической картины фибровоспалительной «псевдоопухоли», особенно при наличии множественных узловых образований, в дифференциальную диагностику всегда следует включать IgG4-СЗ. 

1. Stone JH, Zen Y, Deshpande V, et al. IgG4-related disease. New Engl J Med. 2012;366(6):539-51. doi: 10.1056/NEJMra1104650

2. Kamisawa T, Zen Y, Pillai S, et al. IgG4-related disease. Lancet. 2015 Apr 11; 385(9976):1460-71. doi: 10.1016/S0140-6736(14)60720-0

3. Сокол ЕВ, Васильев ВИ, Пальшина СГ и др. Клинико-лабораторная характеристика IgG4-связанного заболевания и алгоритм его диагностики. Терапевтический архив. 2019;91(5):40-8. doi: 10.26442/00403660.2019.05.000236.

4. Wallace ZS, Deshpande V, Mattoo H, et al. IgG4-Related Disease: Clinical and Laboratory Features in One Hundred Twenty-Five Patients. Arthritis Rheum. 2015 Sep;67(9):2466-75. doi: 10.1002/art.39205

5. Inoue D, Yoshida K, Yoneda N, et al. IgG4-related disease: dataset of 235 consecutive patients. Medicine (Baltimore). 2015 Apr; 94(15):e680. doi: 10.1097/MD.0000000000000680

6. Chen H, Lin W, Wang Q, et al. IgG4-related disease in a Chinese cohort: a prospective study. Scand J Rheumatol. 2014; 43(1):70-4. doi: 10.3109/03009742.2013.822094

7. Hirano K, Kawaba T, Komatsu Y, et al. High-rate pulmonary involvement in autoimmune pancreatitis. Int Med J. 2006;36(1):58- 61. doi: 10.1111/j.1445-5994.2006.01009.x

8. Matsui S, Taki H, Shinoda K, et al. Respiratory involvement in IgG4-related Mikulicz's disease. Mod Rheumatol. 2012 Feb;22(1):31-9. doi: 10.3109/s10165-011-0504-x

9. Yi ES, Sekiguchi H, Peikert T, et al. Pathologic manifestations of Immunoglobulin (Ig) G4-related lung disease. Semin Diagn Pathol. 2012 Nov;29(4):219-25. doi: 10.1053/j.semdp.2012.07.002

10. Wallace ZS, Perugino C, Matza M, et al. Immunoglobulin G4-related disease. Clin Chest Med. 2019;40(3):583-97. doi: 10.1016/j.ccm.2019.05.005

11. Inoue D, Zen Y, Abo H, et al. Immunoglobulin G4-related lung disease: CT findings with pathologic correlations. Radiology. 2009 Apr;251(1):260-70. doi: 10.1148/radiol.2511080965

12. Jinnur PK, Yi ES, Ryu JH, et al. Cavitating lung disease: a novel presentation of IgG4-related disease. Am J Case Rep. 2015 Jul 21;16:478-82. doi: 10.12659/AJCR.894015

13. Kasashima S, Kawashima A, Ozaki S, et al. Clinicopathological features of immunoglobulin G4-related pleural lesions and diagnostic utility of pleural effusion cytology. Cytopathology. 2019 May;30(3): 285-94. doi: 10.1111/cyt.12641

14. Matsui S, Hebisawa A, Sakai F, et al. Immunoglobulin G4-related lung disease: clinicoradiological and pathological features. Respirology. 2013 Apr;18(3):480-7. doi: 10.1111/resp.12016

15. Deshpande V, Zen Y, Chan JK, et al. Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease. Mod Pathol. 2012 Sep; 25(9):1181-92.

16. Kanno A, Masamune A, Okazaki K, et al. Nationwide epidemiological survey of autoimmune pancreatitis in Japan in 2011. Pancreas. 2015 May;44(4):535-9. doi: 10.1097/MPA.0000000000000325

17. Matsui S, Yamamoto H, Minamoto S, et al. Proposed diagnostic criteria for IgG4-related respiratory disease. Respir Investigat. 2016;54(2):130-2. doi: 10.1016/j.resinv.2015.09.002

18. Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al. Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011. Mod Rheumatol. 2012 Feb;22(1):21-30. doi: 10.3109/s10165-011-0571-z

19. Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL, et al. International consensus guidance statement on the management and treatment of IgG4-related disease. Arthritis Rheum. 2015 Jul;67(7):1688-99. doi: 10.1002/art.39132

20. Zhang J, Chen H, Ma Y, et al. Characterizing IgG4-related disease with 18F-FDG PET/CT: a prospective cohort study. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2014 Aug;41(8):1624-34. doi: 10.1007/s00259-014-2729-3