ЛЕКЦИЯ 
ОРИГИНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ 
Ритуксимаб (РТМ), моноклональные антитела к поверхностным CD20+ рецепторам В-клеток, приобретает все большее значение для индукционного и поддерживающего лечения системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА-СВ). Актуальной проблемой является оптимизация эффективности терапии РТМ со снижением риска нежелательных реакций (НР).
Целью данного исследования была оценка эффективности и безопасности применения РТМ для индукции и поддержания ремиссии при АНЦА-СВ на основании 10-летнего опыта наблюдения пациентов в одном центре.
Пациенты и методы. Представлен собственный 10-летний опыт применения РТМ для индукции и поддержания ремиссии у 103 пациентов с АНЦА-СВ, в том числе гранулематозом с полиангиитомом (ГПА; n=58), микроскопическим полиангиитом (МПА; n=35), АНЦА-позитивным эозинофильным гранулематозом с полиангиитом (ЭГПА; n=4) и АНЦА-негативным ЭГПА (n=6). Длительность наблюдения после начала лечения РТМ превышала 1 год (за исключением случаев летального исхода) и в среднем в разных группах АНЦА-СВ варьировала от 25 до 58 мес. Мониторинг пациентов осуществлялся каждые 3 мес. Интервалы между повторными курсами определялись в зависимости от динамики клинико-лабораторных показателей. Средняя суммарная доза РТМ превышала 3 г, 75% пациентов получали повторные курсы РТМ, которые проводили с интервалом в 4–12 мес, как правило, в суммарной дозе 0,5–1,0 г.
Результаты и обсуждение. При АНЦА-СВ повторные курсы РТМ были высокоэффективны, частота клинического ответа составила 97%, при этом полный клинический ответ достигнут у 90–93% пациентов с различными формами АНЦА-СВ. Несмотря на то что изучаемая популяция характеризовалась высокой долей пациентов с тяжелым, рефрактерным течением заболевания, летальность больных АНЦА-СВ за весь период наблюдения составила 10%.
Анти-В-клеточная терапия РТМ имеет большое значение в обеспечении оптимальных долгосрочных результатов, позволяя улучшить контроль АНЦА-СВ и минимизировать кумулятивную дозу глюкокортикоидов. Поскольку при АНЦА-СВ применение повторных курсов РТМ, в том числе в редуцированной дозе 0,5 г, способствует повышению эффективности лечения и снижению риска рецидива, целесообразна длительная, в течение 2 лет и более, терапия РТМ под контролем параметров клинико-иммунологической активности, уровня циркулирующих CD20+ В-клеток и сывороточных иммуноглобулинов, дефицит которых потенциально может способствовать повышению риска инфекционных НР. При планировании терапии РТМ следует учитывать особенности профиля безопасности при отдельных нозологических формах и проводить тщательный соответствующий мониторинг больных АНЦА-СВ, получающих РТМ. При всех нозологических формах АНЦА-СВ наиболее высок риск развития поздней отсроченной нейтропении (3–10%). У больных ГПА и МПА существенную долю серьезных НР составляют инфекции (10–11%). Ведение больных ЭГПА требует настороженности в отношении риска инфузионных реакций, прежде всего бронхоспазма.
Заключение. Требуется дальнейшее изучение стратегии анти-В-клеточной терапии, включая вопросы эффективности и безопасности РТМ при АНЦА-СВ, уточнение показаний и оптимальных схем лечения РТМ.
Цель исследования – определить состав тела (СТ) у женщин с системной красной волчанкой (СКВ) с помощью биоимпедансного анализа.
Пациенты и методы. В исследование включено 12 женщин с достоверным диагнозом СКВ, наблюдавшихся в клинике ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой. Медиана возраста 46,5 [38,5; 54,7] года. У всех пациенток оценивали окружность талии (ОТ), индекс массы тела (ИМТ). Анализ СТ осуществляли с помощью многочастотного биоимпедансного анализатора InBody770 (Biospace Co. Ltd, Южная Корея) на базе Клиники лечебного питания ФГБУН «ФИЦ питания и биотехнологии».
Результаты и обсуждение. ИМТ, соответствующий избыточной массе тела или ожирению, имели 67% пациенток, абдоминальное ожирение (АО) отмечалось у 83%. По данным исследования СТ у большинства больных масса жировой ткани превышает нормальные значения (75%), тощая масса и масса скелетной мускулатуры, а также количество воды в организме находятся в пределах нормы (83%), а уровень базального метаболизма снижен (67%). Выявлены положительные корреляции между долей жировой ткани и ИМТ (r=0,9; p<0,01), ОТ (r=0,7; p<0,01), уровнем С-реактивного белка (СРБ; r=0,6; p<0,05), концентрацией С3-компонента комплемента (r=0,9; p<0,01). Аналогичные результаты получены при оценке взаимосвязи площади висцерального жира и ИМТ (r=0,9; p<0,01), ОТ (r=0,78; p<0,01), СРБ (r=0,6; p<0,05), С3-компонента комплемента (r=0,8; p<0,01). Отмечена обратная корреляция площади висцерального жира с индексом активности SLEDAI-2K (r=-0,6; р<0,05).
Заключение. Большинство женщин с СКВ имеют АО, повышенную массу жировой ткани, нормальную тощую массу, сниженный базальный метаболизм. Обнаружена прямая корреляция содержания висцерального жира с маркерами воспаления (СРБ, С3-компонент комплемента), обратная – с активностью СКВ (SLEDAI-2K).
Системная красная волчанка (СКВ) характеризуется вариабельностью клинических проявлений и лабораторных нарушений, что создает объективные диагностические трудности.
Целью исследования явилось изучение клинико-лабораторных показателей у больных с достоверной и вероятной СКВ.
Пациенты и методы. В исследование включены 94 пациента, у 38 из которых диагностирована вероятная СКВ. Всем проводилось иммунологическое обследование, а также выполнялась биопсия непораженной кожи с последующим иммуногистохимическим исследованием – так называемый «тест волчаночной полоски» (ТВП).
Результаты и обсуждение. В группе больных с достоверным диагнозом СКВ установлена прямая корреляционная связь между положительным результатом ТВП и активностью заболевания (r=0,6), острым поражением кожи (r=0,42), повышением концентрации антител к двуспиральной ДНК (r=0,37) и обратная связь с сухим синдромом (r=-0,44). У пациентов с вероятной СКВ почти в половине случаев выявлялись отложения иммунореактантов в непораженной коже, несмотря на более низкие показатели активности заболевания и невысокую встречаемость специфических антител. Таким образом, ТВП, достаточно простой в выполнении и интерпретации результатов, может быть использован в качестве дополнительного критерия при проведении дифференциальной диагностики СКВ, особенно на ранних стадиях заболевания.
Цель исследования – анализ оказания медицинской, в том числе ревматологической, помощи в Казахстане, изучение показателей заболеваемости и разработка регистра пациентов с системной красной волчанкой (СКВ).
Материал и методы. Проводился анализ руководящих документов по организации медицинской, в том числе ревматологической, помощи в республике и официальных статистических материалов Министерства здравоохранения Республики Казахстан (МЗ РК) за период с 2012 по 2017 г. Выполнен поиск статей для отбора индексов активности, повреждения органов, оценки качества жизни и программы терапии с целью создания регистра пациентов с СКВ.
Результаты и обсуждение. Представлены основные принципы оказания медицинской, в том числе ревматологической, помощи в республике. Приведены данные по вопросам обеспечения пациентов с СКВ лекарственными средствами на амбулаторном и стационарном этапе. Проведен анализ динамики заболеваемости СКВ населения Казахстана за период с 2012 по 2017 г. Число пациентов с СКВ составило 4448 человек (из них женщин – 3986), сравнительный анализ показателей за период с 2012 по 2017 г. продемонстрировал увеличение заболеваемости на 62,8%. Обосновываются цель и задачи регистра пациентов с СКВ.
Заключение. Анализ показателей заболеваемости свидетельствуют о сохранении значимости СКВ в республике. Отмечены прирост заболеваемости СКВ в период с 2012 по 2017 г., преобладание лиц женского пола (89,6%). Использование регистра пациентов с СКВ в клинической практике позволит улучшить диагностику заболевания на раннем этапе и предотвратить возможные осложнения.
Цель исследования – изучение и анализ клинико-лабораторных проявлений, течения и исхода системной красной волчанки (СКВ) у пациентов, проживающих в Кыргызстане.
Пациенты и методы. В проспективное исследование включены 150 пациентов киргизской когорты (КК) с СКВ, молодого возраста (медиана возраста – 34 [26; 44] года, длительности заболевания – 3,0 [0,7; 10] года). Все клинико-лабораторные и инструментальные данные больных, показатели качества жизни, связанного со здоровьем (КЖСЗ), и схемы терапии регистрировались в международной исследовательской базе – British Lupus Integrated Prospective System (BLIPS). Активность СКВ оценивалась по индексу SLEDAI-2K. В конце наблюдения оценивались: число обострений СКВ по индексу SELENA Flare Index (SFI); наступление ремиссии (полной или медикаментозной); число летальных исходов; развитие необратимых органных повреждений (НП) по индексу повреждения (ИП).
Результаты и обсуждение. При первичном обращении в КК преобладали пациенты с высокой (n=61; 40,66%) и очень высокой (n=40; 26,67%) активностью заболевания. У большинства (n=60; 40%) наблюдался подострый вариант течения болезни. Во время первого визита наиболее частыми проявлениями СКВ были поражение кожи (n=99; 72,67%), серозных оболочек (n=91; 60,67%) и волчаночный нефрит (ВН; n=79; 52,67%). НП выявлены у 15,33% больных, у 84,67% они отсутствовали. НП чаще (в 43,48% случаев) были обусловлены приемом глюкокортикоидов (ГК). Однако терапия ГК не была предиктором органных повреждений (относительный риск 0,91; p>0,05). В КК значимыми предикторами неблагоприятного исхода явились старший возраст пациентов в дебюте болезни, высокая активность, острое течение и частые обострения СКВ.
Заключение. Пациенты КК отличались наличием высокой и очень высокой клинико-лабораторной активности (40,6 и 26,6% соответственно), преимущественно острого и подострого вариантов течения СКВ (32 и 40% соответственно), выраженными иммунологическими нарушениями. Среди клинических проявлений СКВ у них преобладало поражение кожи (73%), серозных оболочек (61%) и почек (53%). НП на момент включения выявлены у 15,33% больных. Чаще они были представлены изменениями, обусловленными приемом ГК. Однако проводимая терапия ГК в КК больных не была предиктором органных повреждений. Значимыми предикторами неблагоприятного исхода у наших пациентов являлись старший возраст пациентов в дебюте болезни, высокая активность, острое течение и частые обострения СКВ.
У пациентов с системной склеродермией (ССД), позитивных по антителам к U1-рибонуклеопротеину (анти-U1РНП), в клинической картине и течении болезни имеются особенности: преобладает лимитированная форма заболевания, на первый план выступает воспалительное поражение суставов и мышц, а кожные проявления слабо выражены. С высокой частотой (68%) выявляется интерстициальное поражение легких. При этом аутоиммунный профиль в данной группе мало изучен.
Цель – изучить уровень основных аутоантител (аутоАТ) у пациентов с ССД, позитивных по анти-U1РНП, и сравнить их частоту в данной группе и в группах пациентов с фенотипами ССД, ассоциированными с антицентромерными антителами (АЦА) и антителами к топоизомеразе I (анти-Scl70).
Пациенты и методы. Всего в исследование включено 144 больных, соответствующих критериям ССД (ACR/EULAR 2013). У 44 больных, позитивных по анти-U1РНП, определялись аутоАТ: ревматоидный фактор (РФ), антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП), Ro (анти-Ro), La (анти-La), двуспиральной ДНК (анти-дсДНК), Sm (анти-Sm), кардиолипину (аКЛ), гистидил-тРНК-синтетазе (анти-Jo1), анти-Scl70, РНК-полимеразе III (анти-РНКП-III), АЦА – в двух точках. Проведен сравнительный анализ основной группы (больные ССД, позитивные по анти-U1РНП) и групп сравнения (больные ССД, позитивные по анти-Scl70 и АЦА).
Результаты и обсуждение. Среди пациентов с ССД, позитивных по анти-U1РНП, часто отмечаются перекресты (34%) с ревматоидным артритом (РА) и системной красной волчанкой (СКВ), а также сочетание с синдромом Шёгрена (СШ; 32,5%). В исследуемой группе часто выявлялись РФ (27%), анти-Ro (41%), анти-дсДНК (50%), редко – анти-Sm (9%), АЦЦП (9%), анти-La (7%), АЦА (11%), анти-Scl70 (9%), аКЛ (2%). Анти-Jo1 и анти-РНКП-III не были выявлены ни у одного больного. У пациентов с ССД, высокопозитивных по анти-U1РНП (более 2 верхних границ нормы), достоверно чаще встречались РФ, анти-Ro, анти-дсДНК (р<0,01). В динамике анти-U1РНП, выявлявшиеся в дебюте заболевания, сохранялись у 75% больных. Исчезновение аутоАТ наблюдалось у пациентов с исходно низким титром анти-U1РНП. В группе больных, высокопозитивных по анти-U1РНП, при повторном обследовании сохранялась высокая частота выявления других аутоАТ. При сравнении трех групп особенностью основной группы было более частое присутствие других аутоАТ, наиболее значимыми из которых были анти-Ro. Их присутствие ассоциировались с СШ.
Заключение. Больные ССД с гиперпродукцией анти-U1РНП, помимо клинических особенностей, отличаются от пациентов с основными фенотипами ССД более частым присутствием других аутоАТ. Для высокопозитивных по анти-U1РНП больных характерно стойкое повышение уровней РФ, анти-Ro, анти-дсДНК и редкое выявление ССД-специфических аутоАТ (АЦА, анти-Scl70 и анти-РНКП-III).
Цель исследования – изучить клинические и лабораторные особенности лобулярного панникулита (ЛПн) на когорте больных, направленных в ревматологический центр.
Пациенты и методы. В исследование включены 687 пациентов с панникулитами (Пн; 613 женщин и 74 мужчины, средний возраст – 39,7±11,3 и 41,2±12,5 года соответственно), находившихся на амбулаторном и/или стационарном лечении в ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой в 2007–2017 гг. с диагнозом «узловатая эритема» или «панникулит».
Результаты и обсуждение. В результате применения разработанного нами диагностического алгоритма, а также в соответствии с существующей классификацией Пн у 430 больных (62,6%) диагностирован септальный Пн, у 249 (36,2%) – ЛПн. У 97 (39%) больных ЛПн ассоциировался с ревматическими заболеваниями (РЗ). Большинство случаев (70%) составили больные с идиопатическим ЛПн (ИЛП), который в соответствии с Международной классификацией болезней 10-го пересмотра относится к группе системных поражений соединительной ткани (М35.6), а также с системной красной волчанкой (11,45%), дерматомиозитом (9,37%) и ревматоидным артритом (7%). В этой группе преобладали женщины (соотношение мужчины : женщины – 1:7) с хроническим течением заболевания преимущественно при ИЛП. Клиническая картина соответствовала четырем формам ЛПн, которые могут иметь диагностическое и прогностическое значение при РЗ.
Заключение. Проведенное исследование подтвердило актуальность изучения ЛПн при РЗ в связи с негативным влиянием на течение, тяжесть и эффективность терапии основного заболевания.
Цель исследования – изучить состояние минеральной плотности кости (МПК) у женщин пожилого и старческого возраста с остеоартритом (ОА) коленных и тазобедренных суставов.
Пациенты и методы. В исследование включены 124 женщины (средний возраст – 73,3±8,46 года) с диагнозом ОА, соответствующим диагностическим критериям ACR. Определялась МПК поясничного отдела позвоночника (LI–IV) и шейки бедренной кости, проведена рентгенография коленных и тазобедренных суставов в прямой проекции с оценкой рентгенологической стадии по классификации Kellgren и Lawrence.
Результаты и обсуждение. Общая частота остеопороза (ОП) в исследуемой когорте составила 28%, остеопении – 41%. ОП диагностирован у 20% женщин в возрасте 60–74 лет и у 38% – в возрасте 75–90 лет (р<0,05), остеопения – у 41 и 42% соответственно (р>0,05). В возрастных группах 65–74 лет и ≥75 лет у женщин с ОА тазобедренных суставов III–IV стадии МПК в шейке бедра была значимо выше, чем при I–II стадии (р<0,05). В то же время в поясничном отделе позвоночника более поздние рентгенологические стадии ОА тазобедренных суставов были ассоциированы с более низкой МПК (р<0,05). Пациентки обеих возрастных групп, страдающие ОА коленных суставов III и IV стадии, имели значимо более высокую МПК в поясничном отделе позвоночника, чем больные с ОА I–II стадии (р<0,05). МПК в шейке бедра у больных ОА коленных суставов I–II и III–IV стадий была сопоставима в обеих возрастных группах (р>0,05).
Заключение. Связь МПК и характерных для ОА структурных изменений противоречива и требует дальнейшего изучения.
Остеоартрит (ОА) относится к заболеваниям с высокой коморбидностью и наиболее часто сочетается с ожирением, сахарным диабетом (СД), артериальной гипертензией и другими сердечно-сосудистыми заболеваниями (ишемическая болезнь сердца, атеросклероз), заболеваниями желудочно-кишечного тракта, хроническими заболеваниями легких и почек. Нерациональная терапия ОА на фоне коморбидности и без учета особенностей взаимодействия лекарственных препаратов приводит к резкому увеличению числа неблагоприятных реакций (НР) и усугублению течения всех сопутствующих заболеваний. С этой точки зрения представляется актуальной терапия препаратами, обладающими как симптом-модифицирующими, так и структурно-модифицирующими свойствами, которые отличаются высоким профилем безопасности.
Цель исследования – сравнить безопасность альтернирующего и стандартного режима лечения препаратом Алфлутоп® у пациентов с ОА коленных суставов.
Пациенты и методы. В исследование было включено 130 пациентов с первичным тибиофеморальным ОА коленных суставов II– III стадии по Келлгрену–Лоуренсу, с интенсивностью боли при ходьбе ≥40 мм по визуальной аналоговой шкале, потребностью в приеме нестероидных противовоспалительных препаратов (≥30 дней за предшествующие 3 мес). Пациенты были рандомизированно распределены в две группы: в первой Алфлутоп® назначался по 1 мл внутримышечно (в/м) ежедневно в течение 20 дней (стандартный режим), во второй – по 2 мл в/м через день (всего 10 инъекций; альтернирующий режим). Длительность наблюдения составила 14 нед. Безопасность препарата Алфлутоп® оценивали по частоте развития НР и серьезных НР (СНР) различной степени тяжести по данным анамнеза, лабораторных исследований, физикального осмотра, оценки жизненных показателей и электрокардиографии (ЭКГ). Больных обследовали в начале, в конце терапии и через 1 мес после ее окончания.
Результаты и обсуждение. За время наблюдения СНР зарегистрировано не было. В группе больных, получавших Алфлутоп® в стандартном режиме, зафиксировано 10 НР, в другой группе (альтернирующий режим) – 19 НР. Все НР соответствовали легкой и умеренной степени тяжести, не были связаны с исследуемым препаратом, к концу наблюдения разрешились. По данным ЭКГ в 12 отведениях у пациентов обеих групп были только клинически не значимые (КНЗ) отклонения. У больных, не страдающих СД, клинически значимого повышения уровня глюкозы не отмечалось. У пациентов с СД в обеих группах тенденции к повышению гликемии отмечено не было. При оценке биохимических параметров в обеих группах отмечались лишь КНЗ отклонения, частота которых была незначительна.
Заключение. Данные настоящего исследования подтверждают сопоставимую высокую безопасность Алфлутопа® как при стандартном, так и при альтернирующем режиме терапии. Исследование показало, что препарат обладает хорошим профилем безопасности и может быть рекомендован для использования в широкой клинической практике при любом режиме назначения: ежедневно по 1 мл (всего 20 инъекций) или через день по 2 мл (всего 10 инъекций).
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ 
IgG4-связанное заболевание (IgG4-СЗ) – редкое иммуноопосредованное фибровоспалительное заболевание, характеризующееся возникновением узловых образований в одном или нескольких органах и протекающее у большинства пациентов с повышением уровня IgG4 в сыворотке крови и/или в тканях пораженных органов. Основная часть пациентов – пожилые мужчины, а заболевание в большинстве случаев имеет медленно прогрессирующее системное течение. Очень сложны для дифференциальной диагностики случаи изолированного IgG4-связанного поражения внутренних органов, которые встречаются гораздо реже системного варианта заболевания, а проведение биопсии данных органов сопряжено с техническими трудностями и представляет угрозу здоровью пациента. В статье приводится описание именно такого случая. Он интересен с нескольких точек зрения: во-первых, редкой локализацией – изолированное узловое поражение легких; во-вторых, клинико-лабораторными особенностями (дебют в детском возрасте, отсутствие каких-либо иммунологических отклонений – как повышения уровня IgG4 сыворотки, так и снижения содержания компонентов комплемента).
Клиницистам следует помнить о том, что IgG4-СЗ не всегда имеет системное течение и характерные серологические маркеры. В этих случаях гистологическая верификация диагноза имеет особое значение. При выявлении гистологической картины фибровоспалительной «псевдоопухоли», особенно при наличии множественных узловых образований, в дифференциальную диагностику всегда следует включать IgG4-СЗ.
ОБЗОРЫ 
Болезнь Шёгрена (БШ) – хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся лимфоплазмоцитарной инфильтрацией экзокринных желез, ведущей к развитию их деструкции и прогрессирующей функциональной недостаточности. Распространенность БШ составляет около 5%, что делает ее одним из наиболее часто встречающихся аутоиммунных заболеваний. БШ зачастую имеет хроническое, медленно прогрессирующее течение.
В статье обсуждаются результаты международных клинических исследований, посвященных эффективности анти-В-клеточной терапии ритуксимабом (РТМ) при железистых формах БШ. Рассмотрено влияние данной терапии на различные иммунологические, гистологические показатели, субъективные и объективные параметры функции желез и активность заболевания. Обсуждаются возможные причины несоответствия результатов открытых клинических исследований и рандомизированных клинических испытаний, а также предикторы эффективности терапии ритуксимабом.
Установлено, что РТМ при БШ эффективно снижает В-клеточную активность, улучшает морфологическую картину в слюнных железах и некоторые внежелезистые проявления заболевания, уменьшает сухость и слабость. Отмечается большой потенциал анти-В-клеточных препаратов в терапии БШ.
Ревматические заболевания (РЗ), в том числе остеоартрит и ревматоидный артрит, – это неинфекционные медленно прогрессирующие неизлечимые воспалительные заболевания, приводящие к длительной инвалидности вследствие поражения опорно-двигательного аппарата. Боль является доминирующим симптомом на любой стадии этих заболеваний, непосредственно связана с функционированием суставов и определяет качество жизни больных. При этом, несмотря на значительные успехи в исследовании роли воспаления и регуляции аутоиммунных процессов, патогенетические механизмы развития и сохранения боли при РЗ малоизученны. В развитии ревматической боли участвуют ноцицептивные механизмы, обусловленные воспалением и/или нарушением структуры сустава. Кроме того, ревматическая боль также связана с нарушениями при передаче сигналов нервной системой и психологическими проблемами больных.
На современном этапе лечение боли включает нефармакологические методы, а также использование некоторых фармакологических средств, в частности опиоидов и наркотических средств. Однако, несмотря на значительные успехи в создании препаратов, купирующих боль, в настоящее время у значительной части больных РЗ боль сохраняется и после терапии. При создании новых препаратов для лечения боли необходимо учитывать молекулярные механизмы формирования боли при РЗ. В данном обзоре рассмотрены особенности ее проявлений, молекулярные маркеры и механизмы боли на разных стадиях заболевания у больных двумя наиболее распространенными РЗ – ревматоидным артритом и остеоартритом.
В статье приведены данные о патогенезе системной красной волчанки (СКВ), описаны различные молекулярные механизмы развития СКВ и волчаночноподобных синдромов. Описаны такие группы заболеваний, как дефекты апоптоза, нетоз, интерферонопатии, дефицит системы комплемента, нарушения системы аутотолерантности, связанные с мутациями в генах RAG1/RAG2, наследственные болезни обмена (дефицит пролидазы, дефицит аденозиндезаминазы 2-го типа, лизинурическая непереносимость белка, дефицит α-маннозидазы). В виде таблицы представлены обобщенные клинические данные о большинстве известных волчаночноподобных синдромов и их молекулярных механизмах.
Патогенез многих форм моногенных волчаночноподобных заболеваний находится в процессе изучения. Основным признаком, свидетельствующим в пользу возможного моногенного заболевания у больного СКВ, является его начало в раннем детском возрасте, особенно в сочетании с мужским полом. Также следует обращать внимание на отягощенный семейный анамнез, в том числе на факт близкородственного брака, устойчивость заболевания к стандартной терапии и нетипичную симптоматику.
ИНФОРМАЦИЯ 
ЮБИЛЕЙ 
ISSN 2310-158X (Online)