Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (AНЦA), представляют собой группу системных аутоиммунных заболеваний, характеризующихся некротизирующим поражением стенок преимущественно мелких сосудов и наличием AНЦA к протеиназе 3 или миелопероксидазе. Однако повышение уровня AНЦA может наблюдаться и при других заболеваниях, в том числе аутоиммунных, злокачественных, инфекционных, что затрудняет интерпретацию клинических и лабораторных данных и требует проведения дифференциальной диагностики.

Цель исследования – оценить эффективность и безопасность ингибитора рецепторов интерферона типа I анифролумаба (АФМ, Сафнело^®) у пациентов с системной красной волчанкой (СКВ) в реальной клинической практике в течение 6 мес лечения.

Материал и методы. В проспективное 6-месячное исследование включен 21 пациент с СКВ, соответствовавший критериям SLICC 2012 г., преимущественно женщины (n=17, 81%), медиана возраста – 31 [27; 46] год, длительности заболевания – 9 [6,0; 11,0] лет. У всех пациентов исследовали стандартные лабораторные и иммунологические маркеры СКВ. Для определения активности СКВ использовался SLEDAI-2К, степени выраженности кожно-слизистого синдрома – CLASI. Оценку повреждения органов проводили с помощью индекса повреждения (ИП) SLICC/ACR. Через 6 мес оценивалась частота низкой активности по LLDAS.

Результаты и обсуждение. На момент включения в исследование медиана SLEDAI-2K составляла 8 [6,0; 10,0], среднее значение CLASI – 8,6±8,2, у 81% пациентов наблюдались изменения кожи и слизистых оболочек, у 66% – неэрозивный полиартрит и во всех случаях – высокая иммунологическая активность. У 86% пациентов выявлены различные необратимые повреждения органов. ИП составлял в среднем 2,2±1,5. К началу терапии АФМ все больные получали глюкокортикоиды (ГК) в средней дозе 10,7±5,6 мг/сут, у 52% пациентов их доза была >10 мг/сут, 76% пациентов продолжили прием гидроксихлорохина, 33% – иммуносупрессантов. На фоне терапии АФМ отмечалась значительная положительная динамика. Через 3 мес СLASI составил в среднем 1,2±4,1, через 6 мес – 0,3±1,2 (р<0,0001). Наблюдалось статистически значимое снижение SLEDAI-2К. После 3 мес лечения его медиана уменьшилась с 8 [6,0; 10,0] до 2 [2,0; 4,0] (р<0,0001), через 6 мес это улучшение сохранялось. После 6 мес лечения критериям низкой активности заболевания LLDAS соответствовали 13 (62%) из 21 пациента. Значимое снижение уровня антител к двуспиральной ДНК отмечено через 3 мес и сохранялось через 6 мес после начала лечения. В целом по группе за время наблюдения не отмечено статистически значимого изменения уровня фракций комплемента. Не выявлено нарастания числа необратимых повреждений органов (ИП – в среднем 2,2±1,5). Уже через 3 мес лечения зафиксировано статистически значимое уменьшение дозы ГК в среднем с 10,7±5,6 до 7,5±4,0 мг/сут (р<0,01), а через 6 мес – до 5,2±2,1 мг/сут (р<0,001). Инфузионных реакций не наблюдалось ни в одном случае. У 9 (42%) из 21 больного выявлены нежелательные явления, в основном герпетическая инфекция различной выраженности, преимущественно после 1–3-й инфузии. Тяжелый опоясывающий герпес наблюдался в 1 случае, в связи с чем препарат был отменен.

Заключение. Ежемесячное внутривенное капельное введение АФМ в дозе 300 мг является высокоэффективным методом лечения активной СКВ с наличием аутоантител у пациентов с недостаточным ответом на стандартную терапию при относительно хорошем профиле безопасности.

Цель исследования – представить опыт диагностики, ведения и терапии ингибиторами интерлейкина 1 (иИЛ1) у пациентов с CINCA/NOMID, по данным российского федерального ревматологического центра.

Материал и методы. С 2007 по 2023 г. в исследование включено 8 пациентов (7 мужского пола) в возрасте от 10 мес до 33 лет, среди них 3 с длительностью заболевания более 10 лет (13, 17 лет и 33 года). Всем пациентам было проведено генетическое тестирование, в 6 случаях выявлены мутации в гене NLRP3.

Результаты и обсуждение. Возраст дебюта заболевания варьировался от 0 до 6 мес. Задержка диагностики и назначения терапии составила от 10 мес до 33 лет. Все пациенты имели классические проявления CINCA/NOMID, включая лихорадку, сыпь, поражение центральной нервной системы (ЦНС), повышение СОЭ и уровня СРБ, у 6 из них выявлены суставные, у 7 – глазные проявления и у 6 – нейросенсорная тугоухость. В 1 случае обнаружен амилоидоз. Всем больным были назначены иИЛ1. У 6 пациентов применялась анакинра (у 5 – в качестве первой, у 1 – второй линии терапии) с положительным ответом; в последующем 2 из этих больных переведены на канакинумаб в режиме 1 раз в 4 нед (у 1 пациента отмечено ухудшение и ему вновь назначена анакинра). Канакинумаб получали 5 больных (3 – в качестве первой, 2 – второй линии терапии), 1 пациент был переведен на анакинру из-за недостаточного эффекта со стороны ЦНС. Ответ на терапию иИЛ1 был положительным у всех пациентов, однако у части из них он оказался неполным в связи с тяжестью проявлений и наличием необратимых органных нарушений.

Заключение. Пациенты с CINCA/NOMID имеют тяжелое течение заболевания и плохой прогноз. В связи с этим они нуждаются в раннем назначении иИЛ1. При поражении ЦНС предпочтительно применение анакинры, поскольку она характеризуется лучшим проникновением через гематоэнцефалический барьер и, соответственно, большей эффективностью; в дальнейшем возможен перевод пациента на канакинумаб, однако для достижения полного ответа иногда необходимо увеличение дозы препарата и сокращение интервала между введениями.

Цель исследования – сравнительная оценка клинической эффективности препаратов сенипрутуг (BCD-180) и адалимумаб (АДА) у взрослых пациентов с активным рентгенологическим аксиальным спондилоартритом (р-аксСпА).

Материал и методы. Выполнено скорректированное непрямое сравнение (СНС) без якоря на основе результатов ранее проведенного систематического обзора с учетом конфаундеров. Основу анализа составили результаты рандомизированных плацебо-контролируемых клинических исследований препаратов сенипрутуг (BCD-180-2/ELEFTA, NCT05445076) и АДА (ATLAS, NCT00085644), соответствующих критериям отбора. В качестве параметров эффективности были выбраны показатели ASAS40 и ASAS20 на неделе 24. Конфаундерами служили исходные значения индексов BASDAI, BASFI, процент лиц женского пола в исследуемой популяции, время от начала заболевания и исходный уровень СРБ.

Результаты и обсуждение. Как показало СНС, препарат сенипрутуг (BCD-180) значимо превосходил АДА по клинической эффективности. При выполненной коррекции для пары сенипрутуг (BCD-180)/АДА по параметрам ASAS40 и ASAS20 на неделе 24 отношение шансов составило 1,86 (95% доверительный интервал, ДИ – 1,15–3,02) и 2,21 (95% ДИ – 1,34–3,72) соответственно.

Заключение. Результаты СНС продемонстрировали статистически значимое превосходство препарата сенипрутуг (BCD-180) над АДА по ключевым показателям эффективности ASAS40 и ASAS20 на неделе 24 у взрослых пациентов с активным р-аксСпА. Включение отечественного инновационного препарата сенипрутуг в систему лечения активного р-аксСпА может способствовать уменьшению социально-экономического бремени данного заболевания благодаря обеспечению пациентов доступной эффективной и безопасной терапией на фоне оптимизации расходов здравоохранения.

NiSpAR – неинтервенционное многоцентровое исследование, целью которого являлось описание когорты пациентов с нерентгенологическим аксиальным спондилоартритом (нр-аксСпА) и подходов к его диагностике в Российской Федерации.

Материал и методы. В исследовании участвовало 20 исследовательских центров, расположенных в различных регионах Российской Федерации. Работа состояла из двух этапов: ретроспективного сбора данных за 12 мес до включения в исследование и проспективного наблюдения в течение 104 нед за пациентами, у которых был подтвержден диагноз нр-аксСпА.

В исследование было включено 272 пациента, соответствовавших критериям включения/невключения (Full Analysis Set, FAS). Средний возраст для FAS-популяции составил 38,7±11,0 лет. Диагноз нр-аксСпА был подтвержден у 159 (58,5%) из 272 пациентов. Из оставшихся 113 (41,5%) участников у 57 (50,4%) отсутствовала необходимая для подтверждения диагноза информация, у 34 (30,1%) не было рентгенограмм таза, 22 (19,5%) не соответствовали критериям ASAS для нр-аксСпА.

Результаты и обсуждение. Средний возраст больных нр-аксСпА составил 37,6±10,4 года, более половины из них (52,8%) были женщины. Медиана длительности заболевания равнялась 36 [12; 80] мес. У половины больных продолжительность болезни была более 2 лет, более чем у трети – менее 2 лет. Медиана уровня СРБ и СОЭ составила 5,0 [2,0; 12,0] мг/л и 11,0 [5,0; 18,0] мм/ч соответственно. BASDAI равнялся в среднем 3,5±2,0. Более чем в половине случаев (64,2%) он был >4. Средняя величина ASDAS-СРБ достигла 2,6±1,1. Только каждый 5-й участник (20,8%) имел низкую активность аксСпА, тогда как у 61,1% она была высокой (44,7%) и очень высокой (16,4%). Неактивное состояние зарегистрировано у небольшого количества больных (9,4%). Опыт лечения генно-инженерными биологическими препаратами (ГИБП) имелся у 22 (13,8%) больных, продолжал их использовать 21 (13,2%) пациент.

Заключение. Результаты ретроспективного этапа исследования показали, что в реальной клинической практике Российской Федерации сохраняется положительная тенденция к улучшению диагностики нр-аксСпА. Медиана длительности заболевания на момент включения в исследование составила 3 года. Более чем в 1,8 раза увеличилась частота использования магнитно-резонансной томографии. В то же время практикующие врачи по-прежнему сталкиваются с трудностями при установлении диагноза нр-аксСпА, а также с неудовлетворенной потребностью в ГИБП при лечении таких больных.

Цель исследования – сравнение особенностей течения «ревматоидной болезни» у мультиморбидных пациентов при наличии и отсутствии интерстициального заболевания легких (ИЗЛ).

Материал и методы. Из 1034 пациентов с активным РА, соответствовавших критериям ACR/EULAR 2010 г., были сформированы две группы: группа с ИЗЛ, установленным по данным компьютерной томографии легких высокого разрешения (n=82), и группа без ИЗЛ (n=900). У всех больных определяли расчетную скорость клубочковой фильтрации (рСКФ) по формуле Кокрофта–Голта. Наличие и стадию хронической болезни почек (ХБП) оценивали в зависимости от рСКФ: I стадию ХБП диагностировали при рСКФ <89 мл/мин, II (субклиническую) – при 60<рСКФ<89 мл/мин, IIIа (клиническую) – при 45<рСКФ<59 мл/мин и IIIб – при 30<рСКФ<45 мл/мин.

Результаты и обсуждение. В группе с ИЗЛ чаще выявлялись артериальная гипертензия (р=0,004), цереброваскулярная болезнь (р=0,0001), сахарный диабет (р=0,04), ожирение, псориаз (р=0,009) и ХБП II–III стадии (р=0,04).

Заключение. Выявленное у больных РА частое сочетание ХБП с ИЗЛ, а также известная схожесть и тесное переплетение механизмов патогенеза указанных состояний позволяют предположить существование своеобразного «почечно-легочного синдрома», ассоциированного с определенным вариантом РА.

Комплекс витаминов В₁, В₆ и В₁₂ (КВВ) широко используется при лечении острой и хронической боли в спине.

Цель исследования – оценить влияние комбинации нестероидного противовоспалительного препарата (НПВП) и КВВ на основные проявления дисфункции ноцицептивной системы при сочетании остеоартрита (ОА) и хронической неспецифической боли в спине (ХНБС).

Материал и методы. Исследуемую группу составили 99 пациентов (82% женщин, средний возраст – 63,6±17,2 года) с ОА различной локализации и ХНБС, испытывавших умеренную и сильную боль (≥4 по числовой рейтинговой шкале, ЧРШ 0–10). Все больные получали эторикоксиб 60 мг/сут (до 14 дней) и курс внутримышечных (в/м) инъекций КВВ (препарат для парентерального введения, содержащий растворы тиамина 100 мг, пиридоксина 100 мг, цианокобаламина 1,0 мг и лидокаина 20 мг) по 2,0 мл №10. Результат лечения оценивался через 14 дней.

Результаты и обсуждение. На фоне терапии у подавляющего большинства пациентов было отмечено существенное улучшение: медиана выраженности боли при движении (ЧРШ) снизилась с 6,3 [5,0; 8,0] до 3,7 [3,0; 5,0], р=0,0001; функциональной недостаточности – с 3,8 [2,0; 6,0] до 2,2 [1,0; 3,0], р=0,001; утомляемости – с 5,6 [4,0; 8,0] до 3,5 [0,0; 2,0], р=0,0001. Хорошую и отличную оценку результатов лечения дали 71,6% пациентов. Неблагоприятные реакции (НР) отмечены у 6 больных: у 2 – боль в области в/м инъекций, у 1 – артериальная гипертензия, у 3 – боль в эпигастрии. Серьезных НР не зафиксировано.

Заключение. Комбинированное применение НПВП и КВВ позволяет добиться существенного улучшения у пациентов с сочетанием ОА и ХНБС.

Наиболее важными факторами, определяющими риск возникновения перелома, являются наличие остеопороза (ОП) и риск падения. Для снижения этого риска, помимо адекватных физических нагрузок, необходимо использование препаратов, положительно влияющих на силу и работоспособность скелетных мышц. И ключевую роль здесь играют препараты витамина D.

Цель исследования – изучить переносимость, безопасность и влияние отечественного воспроизведенного лекарственного препарата Альфакальцидол Канон на функциональный статус пациентов со сниженной минеральной плотностью костей в клинической практике.

Материал и методы. В исследование включено 30 женщин с ОП или остеопенией, имевших высокий риск падений (средний возраст – 68,0±7,2 года), которые принимали Альфакальцидол Канон в дозе 1 мкг 1 раз в сутки в течение 3 мес. В течение наблюдения было запланировано 4 визита к врачу, в ходе которых проводили лабораторное обследование, фиксировали падения и переломы, неблагоприятные реакции (НР), а также приверженность лечению. Во время первого и последнего визитов оценивали качество жизни по EQ-5D, функциональный статус скелетных мышц, а на момент последнего визита – также и переносимость препарата.

Результаты и обсуждение. На фоне трехмесячной терапии отмечалось увеличение силы мышц доминантной руки в среднем на 15,4% (р=0,00002). Уменьшилось время выполнения тестов «Встать со стула» и «Встань и иди» на 17,4% (р=0,000012) и 13,6% (р=0,00004) соответственно. Увеличилась скорость ходьбы на 4 м в среднем на13,9% (р=0,000013), этот показатель улучшился у 26 (86,7%) женщин. Повысился общий счет выполнения комплекса тестов SPPB в среднем на 12,5% (р=0,000001), а достижение лучших результатов отмечено у 23 (76,7%) пациенток. Случаев гиперкальциемии, гиперфосфатемии и гипермагниемии не выявлено, у 1 пациентки обнаружена гиперкальциурия. Падения зарегистрированы у 2 (6,7%) женщин, имевших падения в предшествующем году. У 1 пациентки при падении произошел перелом шейки плечевой кости. НР возникли в 3 (10%) случаях, в 1 из которых препарат был отменен. Отличная переносимость препарата наблюдалась у 90% женщин. Комплаентность составила в среднем 94,3%.

Заключение. Альфакальцидол Канон является безопасным и эффективным препаратом и может использоваться для улучшения физической работоспособности скелетной мускулатуры у пациентов с высоким риском падений.

Одним из кардиальных проявлений системной красной волчанки (СКВ) может быть эндокардит Либмана–Сакса (небактериальный тромботический эндокардит, НБТЭ), который характеризуется наличием стерильных тромбоцитарных тромбов на ранее неизмененных клапанах сердца. Трудности диагностики НБТЭ связаны с тем, что часто он протекает бессимптомно до возникновения осложнений, таких как системная эмболизация или клапанная дисфункция. Пациентам с эндокардитом Либмана– Сакса и СКВ проводится иммуносупрессивная и антикоагулянтная терапия, а при ее неэффективности – хирургическое лечение. Представлена пациентка с СКВ и эндокардитом Либмана–Сакса. Обсуждаются клинические проявления, методы диагностики и лечения НБТЭ при СКВ. Продемонстрированы сложности дифференциальной диагностики и выбора оптимальной тактики ведения, с которыми сталкиваются практикующие врачи при этом заболевании.

Системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, для которого характерна гиперпродукция аутоантител к различным компонентам ядра собственных клеток с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей. В последние годы накапливается все больше данных об участии нейтрофилов в развитии клинических симптомов СКВ, и значимую роль в этом процессе играют ДНК-содержащие структуры и нейтрофильные внеклеточные ловушки (НВЛ). Эффективная нейтрализация НВЛ при СКВ может быть достигнута с помощью удаления из кровотока ассоциированных с НВЛ циркулирующих белков и молекул при проведении селективной плазмосорбции ДНК с использованием сорбционной колонки «НуклеоКор^®».

В статье представлено описание пациентки, которой проведено три сеанса плазмосорбции для купирования активности СКВ. На фоне терапии достигнута значительная положительная динамика: индекс SLEDAI-2K снизился с 32 до 12 баллов, нормализовалось число лейкоцитов крови, улучшилась почечная функция и уменьшилась иммунологическая активность заболевания.

Синдром лекарственной гиперчувствительности (drug-induced hypersensitivity syndrome, DIHS), или лекарственная реакция с эозинофилией и системными симптомами (drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms, DRESS), представляет собой редкую потенциально фатальную системную реакцию, характеризующуюся мультиорганным поражением с вовлечением печени, кроветворной системы и кожи, гетерогенными проявлениями с развитием лихорадки, сыпи, лимфаденопатии и эозинофилии с непредсказуемым течением.

Описана 41-летняя пациентка, у которой синдром DRESS возник после приема сульфасалазина, назначенного по поводу нерентгенологического аксиального спондилоартрита. Лечение внутривенными, а затем пероральными глюкокортикоидами было эффективным. Представлен обзор литературы по данной проблеме.

Волчаночный нефрит (ВН), развивается у 35–60% пациентов с системной красной волчанкой (СКВ), часто на ранних стадиях заболевания. ВН – одно из наиболее тяжелых проявлений СКВ, которое при отсутствии своевременного эффективного лечения может привести к быстрой и тяжелой потере функции почек. Несмотря на современную фармакотерапию, у 5–20% пациентов в течение 10 лет после выявления ВН формируется терминальная стадия почечной недостаточности. Основным принципом терапии ВН является предотвращение ухудшения почечной функции, однако консенсус в отношении критериев исхода и клинически значимых краткосрочных и долгосрочных целей терапии ВН пока не достигнут. Накапливаются данные о важности повторных биопсий почек для оценки результатов начальной фазы терапии и определения долгосрочного прогноза почечной недостаточности. Считается, что информация, полученная при повторных биопсиях, может способствовать принятию оптимальных терапевтических решений и, следовательно, повышению вероятности достижения полного почечного ответа в краткосрочной и более благоприятного почечного прогноза в долгосрочной перспективе.

Представлено описание молодой пациентки с СКВ высокой степени активности и ВН IV-S класса, подтвержденным морфологически. По данным повторной биопсии и клинико-лабораторного обследования на фоне терапии достигнута клинико-лабораторная ремиссия заболевания. Это позволило снизить дозу метилпеднизолона, цитостатических препаратов (мофетила микофенолат) и отменить терапию генно-инженерными биологическими препаратами (ритуксимаб).

Больные системной красной волчанкой (СКВ) с ювенильным началом (юСКВ) составляют до 25% всех больных СКВ. Главное отличие юСКВ от СКВ у взрослых состоит в большей роли в ее возникновении генетических факторов, более высокой активности, раннем развитии осложнений и потребности в более агрессивной иммуносупрессивной терапии, что позволяет расценивать дебют заболевания в детском возрасте как особый фенотип СКВ. Актуальность изучения юСКВ определяется вариабельностью ее клинических проявлений и непредсказуемостью течения, трудностью ранней диагностики, быстрым развитием органных повреждений и неблагоприятным жизненным прогнозом.

В статье представлены наиболее значимые с практической точки зрения современные данные о диагностике, классификации, особенностях клинической картины и подходах к терапии юСКВ.

Остеопороз (ОП) – широко распространенное заболевание, приводящее к низкотравматическим переломам и являющееся серьезной медицинской и социальной проблемой. Зачастую именно перелом бывает первым клиническим проявлением ОП, длительно протекавшего бессимптомно, что диктует необходимость разработки методов раннего выявления и оценки риска развития этого заболевания. ОП – многофакторное заболевание с выраженным наследственным компонентом, однако, как показывают данные изучения генетических факторов, можно объяснить лишь 15% наследуемости данного признака. В связи с этим фокус исследований смещается в область эпигенетической регуляции, которая контролирует активность генов без изменения первичной структуры ДНК. Одним из наиболее перспективных механизмов эпигенетического управления является метилирование, которому подвергаются как ДНК, так и РНК и гистоны. Особенности этих механизмов и возможности их использования для диагностики и лечения ОП представлены в данном обзоре.