Системная склеродермия (ССД) характеризуется мультисистемностью поражения и представляет собой серьезную клиническую проблему для врачей и пациентов. Среди висцеральных проявлений ССД первичное поражение сердца является одним из самых тяжелых и часто поздно диагностируемых. Определение биомаркеров может внести большой вклад в раннюю диагностику кардиопатии при ССД.

Вторая часть статьи посвящена возможностям использования различных цитокинов и других молекул для диагностики и определения прогноза при первичном поражении сердца, ассоциированном с ССД. 

Цель исследования – разработка популяционной модели смертности пациентов с системной склеродермией (ССД) и оценка бремени заболевания (показателей смертности) для Российской Федерации.

Материал и методы. Проведен систематический поиск литературы в базах данных PubMed и Embase. Отобрано 11 исследований реальной клинической практики. Анализ данных выполнен в среде R v.4.3.0 с использованием модели метаанализа со случайными эффектами и метарегрессионного анализа. В качестве ковариат выбраны доля пациентов с диффузной формой заболевания и доля пациентов с интерстициальным поражением легких. Для прогнозирования показателей для Российской Федерации приняты значения доли больных 40 и 60% соответственно. Оценка риска систематической ошибки проведена с помощью инструментария ROBINS-Iv2.

Результаты и обсуждение. По итогам метарегрессионного анализа с бивариантным подходом смертность при ССД в России оценена в 26,1 случая на 1000 пациентов в год (95% доверительный интервал, ДИ 17,3–39,3). Стандартизированное отношение смертности составило 4,2 (95% ДИ 2,6–6,5), что означает превышение риска смерти в 4,2 раза по сравнению с общей популяцией. Полученные значения согласуются с международными данными и подтверждают определяющую роль диффузной формы и поражения легких в формировании смертности.

Заключение. ССД в России является заболеванием с высоким риском преждевременной смертности. Разработанная метарегрессионная модель позволяет получить валидные предварительные оценки бремени болезни в условиях отсутствия национального регистра. Полученные результаты подчеркивают необходимость ранней диагностики поражения легких, стандартизации скрининга и создания национального регистра для мониторинга течения заболевания и эффективности терапии. 

Цель исследования – изучить связь сывороточного кальпротектина (КЛП) с клинико-лабораторными проявлениями системной красной волчанки (СКВ).

Материал и методы. В исследование включено 53 пациента с достоверным диагнозом СКВ и медианой длительности заболевания 6 [1; 12] лет, SLEDAI-2K=10 [6; 18] баллов. Контрольную группу составили 40 практически здоровых лиц, сопоставимых по полу и возрасту. Концентрацию КЛП в сыворотке крови определяли методом иммуноферментного анализа с использованием набора реагентов Bühlmann Laboratories AG (Швейцария) согласно инструкции фирмы-изготовителя.

Результаты и обсуждение. У пациентов с СКВ уровень КЛП в сыворотке крови был статистически значимо выше, чем в контрольной группе (3,7 [2,1; 7,4] и 2,36 [1,77; 3,51] мкг/мл; р=0,004). У больных со средней и высокой активностью СКВ отмечалась более высокая концентрация КЛП, чем у пациентов с низкой активностью (5,61 [2,32; 8,28] и 2,36 [1,56; 3,72] мкг/мл соответственно; р=0,034). Более высокие концентрации КЛП ассоциировались с наличием артрита и повышенным уровнем СРБ, в то время как более низкие – с лейкопенией и нейтропенией.

Заключение. При СКВ отмечается значимое повышение уровня сывороточного КЛП, которое тесно связано с активностью заболевания, наличием артрита и повышенного уровня СРБ. Это подтверждает важную роль нейтрофильного звена иммунитета и нетоза в патогенезе СКВ. 

Волчаночный нефрит (ВН) в значительной степени определяет тяжелое течение и неблагоприятный жизненный прогноз пациентов с системной красной волчанкой (СКВ) и остается одной из важных терапевтических проблем. Особенно тяжело ВН протекает у афроамериканцев, испанцев и азиатов, что обусловлено генетическими особенностями этих этносов.

Цель исследования – изучить клинико-лабораторные проявления, варианты течения и прогностические факторы развития ВН у пациентов Кыргызстана.

Материал и методы. В исследование включено 800 пациентов с достоверным диагнозом СКВ, соответствующим классификационным критериям SLICC. Диагноз ВН устанавливался согласно критериям ACR (2004). Для определения острого повреждения почек (ОПП) были использованы критерии KDIGO (2012). Для определения степени снижения скорости клубочковой фильтрации и выраженности протеинурии применялась классификация хронической болезни почек (ХБП) по KDIGO (2012).

Результаты и обсуждение. Поражение почек диагностировано у 295 (36,9%) из 800 больных СКВ. У пациентов с ВН отмечалась высокая частота кожно-слизистого синдрома (91,2%), серозита (88,5%), алопеции (66,4%), поражения центральной нервной системы – ЦНС (42,7%), лимфопении (35,2%) и гипокомплементемии по С3 (55,6%) и С4 (53,2%). В 45,8% случаев наблюдались тяжелые стадии ХБП (С3а, С3б, С4 и С5) с развитием нефротического синдрома у 22,7% и ОПП у 7,8% больных.

Заключение. Частота ВН при СКВ в кыргызской когорте составила 36,9%, среди пациентов с ВН преобладали женщины (89,5%). В 45,8% случаев наблюдались тяжелые формы ВН с развитием ОПП (у 7,8% больных) и терминальной почечной недостаточности (у 4,7%). Факторами повышенного риска развития ВН в кыргызской когорте являются острый вариант течения СКВ, высокая активность, лихорадка, поражение слизистых оболочек, ЦНС, легких, серозит, легочная артериальная гипертензия, лейкопения/лимфопения, позитивность по антителам к Sm-антигену и гипокомплементемия по С3 и С4. 

Поражение органа зрения – частое и потенциально инвалидизирующее проявление ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами системных васкулитов (АНЦА-СВ). Существующие данные о частоте и характере поражения глаз сфокусированы преимущественно на гранулематозе с полиангиитом (ГПА), в то время как при микроскопическом полиангиите (МПА) и эозинофильном гранулематозе с полиангиитом (ЭГПА) эта патология изучена недостаточно.

Цель исследования – проанализировать частоту и характер поражения глаз при ГПА в сравнении с другими АНЦА-СВ.

Материал и методы. Изучены данные 174 пациентов с АНЦА-СВ, в том числе 113 с ГПА, 35 с МПА и 26 с ЭГПА, наблюдавшихся в ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой» с 2023 по 2025 г. Проведен анализ демографических и клинических показателей.

Результаты и обсуждение. Поражение глаз выявлено у 55 (31,6%) из 174 пациентов, наиболее часто – при ГПА (n=50, 44,2%), реже – при МПА (n=4, 11,4%) и ЭГПА (n=1, 3,8%). Самыми распространенными проявлениями были эписклерит/склерит (n=36, 65,5%), краевая язва роговицы (n=11, 20%), увеит (n=16, 29%), а также псевдотумор орбиты (n=13, 23,6%). У 31 (56,4%) пациента наблюдался один вариант поражения глаз, у 24 (43,6%) – два и более. Поражение органа зрения прямо коррелировало с уровнем АНЦА-протеиназы 3 (ПР3) и обратно – с концентрацией АНЦА-миелопероксидазы. Наиболее частым глазным осложнением была катаракта (n=23, 42%). Необратимая потеря зрения отмечена только у больных ГПА (n=5, 4,4%).

Заключение. Поражение органа зрения выявлено у трети пациентов с АНЦА-СВ, особенно при ГПА и АНЦА-ПР3-позитивном статусе. Частота необратимой потери зрения остается высокой. 

Цель исследования – оценить эффективность фармаконутрицевтика Терафлекс Ультра, представляющего собой комбинацию глюкозамина (Г, 1500 мг), хондроитина сульфата (ХС, 1000 мг), неденатурированного коллагена 2-го типа (НК2, 40 мг), комплекса витаминов группы В, витамина С (100 мг) и экстракта корня имбиря (300 мг), у пациентов с метаболическим фенотипом ОА коленных суставов (КС).

Материал и методы. В проспективное рандомизированное исследование включено 29 женщин 40–75 лет с достоверным диагнозом ОА КС I–III стадии по Kellgren–Lawrence (установленным в соответствии с классификационными критериями ACR) и метаболическим синдромом, болью при ходьбе ≥40 мм по визуальной аналоговой шкале (ВАШ), подписавших информированное согласие. Средний возраст пациенток составил 62,4±6,9 года. Медиана боли по ВАШ исходно – 63 [54; 75] мм. Все пациентки в течение 6 мес получали фармаконутрицевтик Терафлекс Ультра перорально по 2 капсулы 2 раза в день; последующие 3 мес – период наблюдения и оценка эффекта последействия. Длительность исследования – 9 мес.

Результаты и обсуждение. Результаты исследования продемонстрировали статистически значимый клинический эффект фармаконутрицевтика у пациенток с метаболическим ОА КС на протяжении 6-месячного курса терапии и в последующий период наблюдения. Через 1 мес лечения отмечалось значимое (р<0,01) уменьшение боли при ходьбе в анализируемом КС по ВАШ, которое сохранялось в течение всего лечебного периода и через 3 мес после его завершения. Снижение боли до <40 мм по ВАШ через 1 мес терапии достигнуто у 48,3% больных, через 3 мес – у 66,7%, а через 6 мес – у 81,5%. В период наблюдения у большинства пациенток (77,7%) уровень боли по ВАШ сохранялся на уровне <40 мм. На фоне применения фармаконутрицевтика выявлено значимое улучшение всех параметров опросника WOMAC: уменьшение боли (исходно – 246 [159; 320] мм, через 1 мес – 173,5 [116; 199] мм, через 3 мес – 119 [70; 186] мм, через 6 мес – 84 [48; 157] мм, через 9 мес – 73 [42; 106] мм; р<0,01 для всех показателей по сравнению с исходными данными); уменьшение скованности (исходно – 101 [63; 129] мм, через 1 мес – 69,5 [36,5; 90] мм, через 3 мес – 46 [23; 85] мм, через 6 мес – 36 [19; 74] мм, через 9 мес – 24 [15; 51] мм; р<0,01 для всех показателей по сравнению с исходными данными); уменьшение функциональной недостаточности (исходно – 932 [610; 1085] мм, через 1 мес – 660,5 [459; 767] мм, через 3 мес – 463 [323; 748] мм, через 6 мес – 309 [211; 559] мм, через 9 мес – 265 [189; 440] мм; р<0,01 для всех показателей по сравнению с исходными данными). У всех обследованных в течение 6 мес лечения и в период наблюдения определялось значимое улучшение показателей KOOS (р<0,01), качества жизни по EQ 5D, оценки состояния здоровья пациентом по ВАШ (р<0,01). В результате терапии большинство пациенток отказались от регулярного применения нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП).

Заключение. У больных с метаболическим фенотипом ОА фармаконутрицевтик Терафекс Ультра (комбинация ХС, Г, НК2, витаминов группы В, витамина С и экстракта корня имбиря) продемонстрировал значимый клинический эффект, который сопровождался уменьшением боли, улучшением функции сустава и качества жизни, снижением потребности в НПВП.

Цель исследования – выявить возможные предикторы достижения ремиссии у пациентов с ревматоидным артритом (РА) на фоне терапии левилимабом (ЛВЛ) в реальной клинической практике.

Материал и методы. В ретроспективном наблюдательном исследовании, проходившем в ГБУЗ «Республиканская клиническая больница им. Г.Г. Куватова» (Уфа) с января 2023 г. по январь 2025 г., оценивалась эффективность терапии ЛВЛ в динамике по данным клинических и лабораторных показателей на неделях 12, 24, 52 и 104 после начала лечения. В анализ включено 37 пациентов с РА (30 женщин и 7 мужчин, средний возраст – 43±12,6 года).

Результаты и обсуждение. Средние значения индексов DAS28-СРБ и DAS28-СОЭ на момент инициации терапии ЛВЛ составили 6,6±0,8 и 6,9±0,8 соответственно. К концу наблюдения у всех 37 пациентов удалось достичь ремиссии хотя бы по одному из критериев: DAS28-СРБ, DAS28-СОЭ, CDAI, SDAI. В ходе анализа с применением множественной линейной регрессии были выявлены факторы, влияющие на активность РА по индексу DAS28-СРБ на неделе 104. Возраст (p=0,005), длительность заболевания с момента установления диагноза РА (p=0,014), выраженность усталости (p=0,022) и оценка активности заболевания пациентом по визуальной аналоговой шкале (ВАШ, p=0,017) оказывали статистически значимое положительное влияние на итоговое значение DAS28-СРБ. Наибольшее отрицательное воздействие оказывала интенсивность боли по ВАШ (p=0,001). Отмечен благоприятный профиль безопасности ЛВЛ.

Заключение. Возраст, длительность заболевания с момента установления диагноза РА, выраженность усталости, оценка активности заболевания пациентом и интенсивность боли по ВАШ – наиболее значимые прогностические критерии достижения ремиссии у пациентов с РА на фоне применения ЛВЛ. 

Ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами системные васкулиты (АНЦА-СВ) являются гетерогенной группой мультисистемных заболеваний, характеризующихся воспалением и некрозом стенки сосудов мелкого и среднего калибра. Международное сообщество подразделяет их на три нозологические формы: гранулематоз с полиангиитом (ГПА), микроскопический полиангиит и эозинофильный гранулематоз с полиангиитом. Эпидемиология этого заболевания у детей изучена недостаточно. В Российской Федерации нет единого регистра пациентов с данным диагнозом, во всех зарубежных работах представлен лишь очень ограниченный взгляд на проблему ввиду малой выборки и трудностей в определении критериев включения в исследуемую группу. Ранняя диагностика все еще остается трудной клинической задачей.

В статье описаны два клинических наблюдения ГПА у детей, представлены методические подходы к диагностике заболевания и особенности лечения. Проведен сравнительный анализ развития ГПА у пациенток 17 и 10 лет. Рассмотрены методы диагностики ГПА при отсутствии АНЦА и необходимость внедрения биопсии легкого как «золотого стандарта» в случае АНЦА-негативного статуса. 

Патогенез аутоиммунных ревматических заболеваний – сложный многофакторный процесс, в основе которого лежит активация различных звеньев иммунной системы. Одним из подходов к лечению данных заболеваний являются технологии экстракорпоральной терапии, которые представляют собой методики, направленные на удаление из крови компонентов, участвующих в патогенезе заболеваний и приводящих к повреждению тканей. В обзоре рассматриваются различные методики терапевтического афереза, которые применяются для лечения системной красной волчанки. 

Системная склеродермия (ССД) – хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется генерализованной микроангиопатией, фиброзом кожи и внутренних органов. Желудочно-кишечный тракт (ЖКТ) является наиболее часто поражаемой системой органов при ССД, а признаки вовлечения ЖКТ нередко возникают на ранних стадиях заболевания. В настоящее время одобренные варианты лечения поражений ЖКТ при ССД ограничены, при этом подходы к лечению патологии разных отделов ЖКТ имеют принципиальные различия. Несмотря на высокую распространенность, гастроэнтерологические осложнения ССД недостаточно освещены в литературе. В обзоре проанализированы современные методы диагностики и лечения поражений ЖКТ при ССД 

Артериит Такаясу (АТ) – редкое воспалительное заболевание, которое поражает в первую очередь крупные и средние артерии. Клиническая картина характеризуется широким спектром проявлений, обычно на ранних стадиях заболевание протекает бессимптомно, позднее может прогрессировать до ишемических осложнений. Ишемические симптомы могут варьироваться в зависимости от пораженного сосуда. Неврологические проявления АТ разнообразны. Самым опасным из них является инсульт, который нередко служит основной причиной инвалидности и летального исхода у этих пациентов. Механизмы инсульта при АТ включают стеноокклюзирующие поражения интракраниальных или экстракраниальных сосудов вследствие артериального тромбоза и васкулита, аневризму, диссекцию сонной или позвоночной артерии, эмболию и др. В редких случаях АТ может осложняться геморрагическим инсультом на фоне аневризматического расширения сосудов головного мозга и/или артериальной гипертензии. Раннее выявление АТ у молодых пациентов с острыми нарушениями мозгового кровообращения имеет важное значение в клинической практике. 

Пациенты с псориазом (ПсО) и псориатическим артритом (ПсА) характеризуются высокой частотой сопутствующего ожирения и метаболических нарушений, а увеличение индекса массы тела (ИМТ) повышает вероятность развития ПсА у пациентов с ПсО. Наличие ожирения, как и наличие ПсО/ПсА, ассоциируется с увеличением сердечно-сосудистого риска и ухудшением качества жизни. Достижение минимальной активности ПсО/ПсА у пациентов с ожирением может быть затруднено. Эффективное и стойкое снижение ИМТ (независимо от способа) ведет к увеличению вероятности наступления ремиссии и повышает эффективность ингибиторов фактора некроза опухоли α (ФНОα). В настоящем обзоре представлены результаты исследований влияния наиболее часто используемой группы препаратов для лечения ожирения – агонистов рецептора глюкагоноподобного пептида 1 на активность ПсО/ПсА, а также их комбинированного применения с генно-инженерными биологическими препаратами. 

Парадоксальный псориаз (пПсО) – обострение или развитие de novo псориаза (ПсО) при лечении препаратами, которые должны его купировать. Он наблюдается приблизительно у 5% пациентов, получавших ингибиторы фактора некроза опухоли α и реже – ингибиторы интерлейкина (иИЛ) 17. К настоящему времени описано несколько десятков случаев пПсО при применении иИЛ17 у пациентов с ПсО и единичные – у больных анкилозирующим спондилитом (АС).

Мы наблюдали 2 пациентов (мужчину и женщину) с АС, у которых на фоне терапии тремя разными иИЛ17: секукинумабом (СЕК), нетакимабом (НТК) и иксекизумабом (ИКСЕ) возникло три эпизода пПсО. В одном случае обычный бляшечный ПсО развился при применении СЕК, в другом – ладонно-подошвенный пустулез появился через 1 мес после первого введения НТК и регрессировал после его отмены. Повторное обострение наблюдалось через 2 года на фоне лечения ИКСЕ. Представлено морфологическое описание биоптата кожи.

В статье обсуждаются частота, вероятные причины развития и пути преодоления пПсО.

Фебуксостат изначально разрабатывался как средство для лечения гиперурикемии у пациентов с подагрой, однако исследования последних лет демонстрируют его более широкие терапевтические возможности, не ограничивающиеся уратснижающим эффектом. Основной механизм действия фебуксостата заключается в подавлении активности ксантиноксидазы, что приводит к снижению уровня мочевой кислоты в сыворотке крови. Предполагается, что не менее важные механизмы действия препарата связаны с участием в иммунных процессах и способствуют подавлению как локального, так и системного воспаления, он обладает также антиоксидантным эффектом. Препарат следует считать безопасным у пациентов с сердечно-сосудистыми заболеваниями, и он характеризуется низкой гепатотоксичностью. Помимо установленного ренопротективного эффекта фебуксостата, заключающегося в замедлении прогрессирования хронической болезни почек, в настоящее время рассматриваются возможности его применения при других заболеваниях, в частности при остеоартрите, заболеваниях нервной и легочной систем, воспалительных заболеваниях кишечника и COVID-19. 

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое аутоиммунное заболевание с выраженной клинико-иммунологической гетерогенностью, что затрудняет объективную оценку ее активности. Целью работы была адаптация и перевод на русский язык индекса активности СКВ Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Score (SLE-DAS). Проведены прямой и обратный перевод, экспертиза текста, протестирована тестовая версия. Итоговый вариант учитывает клинические и лабораторные проявления СКВ и удобен для применения в рутинной практике. Русскоязычная версия SLE-DAS позволит улучшить объективную оценку активности заболевания и повысить качество ведения пациентов. 

Представлены результаты Российского междисциплинарного консенсуса по определениям «сложный для ведения» и «трудно поддающийся лечению» псориатический артрит/псориаз. В голосовании Дельфийским методом приняли участие экспертыревматологи и дерматовенерологи.